肺動(dòng)脈口狹窄一般治療
肺動(dòng)脈口狹窄西醫(yī)治療
一、西醫(yī)治療
1、手術(shù)指征
?、俨∪穗m癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。
②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。
③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。
?、馨Y狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。
2、手術(shù)方法
肺動(dòng)脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下(30～32℃)施行直觀視膜交界切開術(shù)，低溫方法簡便，對(duì)體內(nèi)生理功能的紊亂較少，術(shù)后恢復(fù)順利，但由于低溫僅能提供安全安全循環(huán)阻斷時(shí)限6～8分鐘，心內(nèi)操作必須倉促完成，且無充裕時(shí)間對(duì)心內(nèi)畸形進(jìn)行探查和糾治。近年來體外循環(huán)日臻完善，心肌保護(hù)和手術(shù)技巧的進(jìn)展使心內(nèi)直視手術(shù)更為安全，因而肺動(dòng)脈口狹窄手術(shù)一般均采用體外循環(huán)下心內(nèi)直視糾治術(shù)。
1）低溫下肺動(dòng)脈瓣直視切開術(shù)
僅適于單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。
氣管插管麻醉后，將病人泡入冰水中行體表降溫，待鼻咽溫度降至35℃時(shí)出水，擦干身體，體溫將繼續(xù)下降至32～30℃。
病人取仰臥位，胸骨正中切口縱向鋸開胸骨，切開心包后進(jìn)行心外捫診，在肺動(dòng)脈根部可觸及收縮期震顫，按壓該部可捫及增厚發(fā)硬融合的瓣膜，右室呈明顯肥厚增大，檢查完畢后分別游離上、下腔靜脈并套繞阻斷帶，于肺動(dòng)脈前壁上、下端及兩側(cè)置4針牽引縫線，鉗夾部分肺動(dòng)脈前壁縱向切開肺動(dòng)脈前壁，麻醉師行幾次過度換氣后，分別束緊上、下腔靜脈繞帶，阻斷腔靜脈血流，待心搏6～8次將心腔余血排空后放開肺動(dòng)脈鉗，吸凈肺動(dòng)脈內(nèi)血液，用拉鉤牽開肺動(dòng)脈切口顯露肺動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)，認(rèn)清瓣膜的融合脊，用剪開或小刀從瓣孔沿融合脊向瓣環(huán)處逐步剪開到達(dá)肺動(dòng)脈壁，用食指經(jīng)切開的瓣孔探查右心室有無肌肉肥厚和狹窄，心內(nèi)操作完成后提起肺動(dòng)脈壁的牽引線，開放上腔靜脈阻斷帶，恢復(fù)輔助呼吸待血液由肺動(dòng)脈切口涌出，排盡右室內(nèi)殘留空氣后鉗夾肺動(dòng)脈切口，用細(xì)線縫合切口，待半分鐘后再放松下腔靜脈阻斷帶，手術(shù)即全部完成。術(shù)后可能出現(xiàn)一過性反應(yīng)性高血壓，待血壓及心率恢復(fù)正常后縫合心包切口，心包內(nèi)及胸骨后置多孔引流管，如術(shù)中發(fā)生心室顫動(dòng)應(yīng)迅速切開狹窄瓣膜后作心臟按摩和電擊去顫。
?、欧慰倓?dòng)脈的四個(gè)牽引線及切口線
?、粕稀⑾虑混o脈阻斷后經(jīng)肺動(dòng)脈切口沿瓣膜交界嵴切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣
右下圖：沿交界切開融合的瓣膜
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?、乳_放上腔靜脈提起四個(gè)牽引線行肺動(dòng)脈排氣
⑸鉗夾肺動(dòng)脈切口后縫閉
2）體外循環(huán)下直視糾治術(shù)
適合于各類肺動(dòng)脈口狹窄的治療，病人體位、胸部切口和心臟大血管解剖步驟均如低溫直視手術(shù)，在3mg/kg肝素化后，于升主動(dòng)脈插入動(dòng)脈灌注管，經(jīng)右心耳和右心房分別插入上、下腔靜脈引流管，建立體外循環(huán)后開始血液降溫，按心功能狀況和病變復(fù)雜程度，將病人鼻咽溫度降至32～28℃間，主動(dòng)脈阻斷后在升主動(dòng)脈根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水澆注，心臟表面用小冰袋局部降溫保護(hù)心肌，然后阻斷上、下腔靜脈繞帶，切開肺動(dòng)脈或右室，施行肺動(dòng)脈瓣直視下交界切開術(shù)和/或漏斗部肥厚肌肉切除術(shù)流出道擴(kuò)大補(bǔ)片來。
漏斗部肥厚肌肉切除應(yīng)包括隔束、間束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心內(nèi)肥厚肉柱應(yīng)予以切除，以疏通流出道，但需避免切斷鄰近乳頭肌、圓錐肌和調(diào)節(jié)束，疏通后的流出道直徑成人應(yīng)大于1.7cm，兒童應(yīng)大于1.4cm左右，否則應(yīng)用心包片裁剪成一個(gè)梭形補(bǔ)片以擴(kuò)大流出道，狹小的肺動(dòng)脈瓣環(huán)亦應(yīng)切開直至右室流出道，然后用織片或心包片予以擴(kuò)大。跨瓣環(huán)補(bǔ)片會(huì)產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，術(shù)后可能產(chǎn)生右室衰竭。為避免產(chǎn)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，安全渡過術(shù)后危險(xiǎn)期，可采用帶瓣葉補(bǔ)片擴(kuò)大肺動(dòng)脈瓣環(huán)，避免因瓣環(huán)擴(kuò)大而導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。術(shù)畢右室和主動(dòng)脈根部分別插針排氣，開放主動(dòng)脈阻斷鉗，必要時(shí)電擊去顫使心臟復(fù)跳。待復(fù)溫至35℃，心搏有力和血壓穩(wěn)定后停止體外循環(huán)，先后拔除上、下腔靜脈插管和動(dòng)脈灌注管，按每公斤體重魚精蛋白4.5cm靜脈滴注以中和肝素。
術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果：術(shù)后併發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。
本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。
二、預(yù)后
本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果較令人滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。同時(shí)要注意防止一些術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。
其發(fā)病率約占先天性心臟病的10%左右，肺動(dòng)脈口狹窄以肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見。各類肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。
肺動(dòng)脈口狹窄辨證論治
肺動(dòng)脈口狹窄中醫(yī)治療
一、中醫(yī)治療
1、菊花12g，槐花15g，山楂15g，地龍15g，黃芩15g，玄參15g，丹參20g，棗皮15g，棗仁(沖)15g，獨(dú)活20g，鉤藤(后下)20g，大薊15g.
2、若患者體虛加黃芪、當(dāng)歸;腰酸痛加杜仲、桑寄生;眩暈加夏枯草、天麻;煩躁加梔子、茵陳;盜汗加地骨皮、麻黃根;便秘加郁李仁;浮腫或便溏加豬苓、澤瀉;頭痛加白蒺藜、豨簽草;失眠加夏枯草、何首烏。若是其它原因引起的高血壓，如腎型高血壓，應(yīng)另辨證施治。
