先天性無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥一般治療
一、治療
輸入純化的轉(zhuǎn)鐵蛋白或正常人血漿可獲良好療效，患兒貧血癥狀漸消失并恢復(fù)生長(zhǎng)發(fā)育。用純化的轉(zhuǎn)鐵蛋白可減少由輸血帶來(lái)的肝炎等疾病的危險(xiǎn)，應(yīng)盡量避免輸紅細(xì)胞以防鐵在骨髓外積聚過(guò)多，繼發(fā)血色病的危險(xiǎn)。
輸入純化的轉(zhuǎn)鐵蛋白或正常人血漿后患者體內(nèi)轉(zhuǎn)鐵蛋白的升高持續(xù)不超過(guò)1周，但此期間一批幼紅細(xì)胞攝取鐵后逐漸成熟，可維持正常造血達(dá)4個(gè)月，故每2～4個(gè)月輸1次即可。有些患者每3～4個(gè)月靜脈注射1～2g高純度轉(zhuǎn)鐵蛋白，共治療4～7年療效良好，未產(chǎn)生轉(zhuǎn)鐵蛋白抗體。
二、預(yù)后
關(guān)于患者預(yù)后資料有限，長(zhǎng)期預(yù)后尤為如此。未經(jīng)治療者多死于含鐵血黃素沉著和充血性心力衰竭。接受轉(zhuǎn)鐵蛋白治療者有存活26年的報(bào)告。早期診斷、早期足量人轉(zhuǎn)鐵蛋白治療對(duì)防止臟器含鐵血黃素沉著非常重要。
