遺傳性纖維蛋白原缺乏癥一般治療
一、治療
對(duì)于重型無纖維蛋白血癥患者，可應(yīng)用冷沉淀輸注。預(yù)防性輸注僅適用于懷孕患者。急性活動(dòng)性出血、手術(shù)前和懷孕是進(jìn)行替代治療的指征。凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)水平在1g/L通常已經(jīng)可以滿足正常止血的需要。對(duì)懷孕患者建議將凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)的水平維持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有約250mg凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)，因此，5～10袋冷沉淀對(duì)大多數(shù)患者的治療是足夠。每袋冷沉淀可以升高凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)0.1g/L。在輸注后測(cè)定血漿中的纖維蛋白原水平對(duì)于估計(jì)每個(gè)患者的纖維蛋白原半衰期都很重要。
在無纖維蛋白原血癥患者并不推薦使用DDAVP，盡管有報(bào)道認(rèn)為DDAVP可以改善血小板功能、縮短出血時(shí)間。無纖維蛋白原血癥替代治療的主要不良反應(yīng)包括過敏反應(yīng)、產(chǎn)生同種抗體等。當(dāng)同時(shí)應(yīng)用抗纖溶藥物或口服避孕藥時(shí)，輸注冷沉淀后可發(fā)生包括深靜脈血栓和肺梗死在內(nèi)的血栓性并發(fā)癥。在凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)替代治療的同時(shí)應(yīng)用低分子量肝素曾被用來預(yù)防血栓性疾病的發(fā)生。
二、預(yù)后
病死率很高，主要死因顱內(nèi)出血。
