小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征一般治療
一、治療
1.一般處理 確診為WAS的胎兒，宜做剖宮產(chǎn)，以避免分娩時(shí)可能出現(xiàn)的顱內(nèi)出血。為防止頭部外傷，應(yīng)在1歲內(nèi)戴以頭盔。由于長期失血而致貧血者，應(yīng)補(bǔ)充鐵劑。積極治療濕疹和自身免疫性疾病。輸注血小板或其他新鮮血液制品時(shí)，供體必須進(jìn)行巨細(xì)胞病毒篩查和先行照射以防移植物抗宿主病。
注意監(jiān)測各種感染，并給予有效的抗微生物制劑。IVIG可常規(guī)用于感染的預(yù)防。由于WAS病兒免疫球蛋白代謝率增高，因此IVIG的用量應(yīng)較大，每月大于400mg/kg，或每2～3周1次。
2.脾切除 脾切除術(shù)能使血小板數(shù)量增加和體積增大，但有發(fā)生敗血癥的危險(xiǎn)。因此脾切除術(shù)后應(yīng)終身使用抗菌藥物預(yù)防感染。
3.干細(xì)胞移植 骨髓或臍血干細(xì)胞移植是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供體(如雙胎同胞臍血)，骨髓移植的成活率為90%;而半合子和配型的無關(guān)供體(MUD)移植成活率分別為34%和65%。5～6歲前接受MUD移植的效果比年長兒好。移植前應(yīng)行照射，移植后應(yīng)給予免疫抑制藥物或抗T細(xì)胞抗體。
