妊娠合并自身免疫性溶血性貧血一般治療
一、治療原則
1.去除病因，積極尋找原發(fā)病因，治療原發(fā)病;
2.控制溶血活動;
3.切除脾
脾是產(chǎn)生抗體的器官，又是致敏紅細胞的主要破壞場所。脾切除后即使紅細胞仍被致敏，但抗體對紅細胞的生命期影響卻大為減小。妊娠期間行脾切除以妊娠中期手術較好。術后復發(fā)的病例應用激素仍有效;
4.輸血，
若貧血不嚴重，一般不主張輸血;貧血嚴重者在緊急情況下可考慮輸入生理鹽水洗滌過的紅細胞;
5.血漿置換;
6.屬冷抗體型，需注意保暖;
二、用藥原則
1.輕癥患者以腎上腺皮質激素口服為主。糖皮質激素為治療本病的首選要物。其作用機制為抑制淋巴細胞產(chǎn)生自身紅細胞抗體，降低抗體與紅細胞的親和力，抑制巨噬細胞清除被附抗體紅細胞的作用。妊娠期與非妊娠期同樣有效。有相關研究認為孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最后3個月對胎兒影響較小。
用法用量：開始劑量要足，減量不宜太快，維持時間要長。以潑尼松為例，用量為1-1.5mg/(kg·d)，分3-4次口服，臨床癥狀先緩解，約1周后紅細胞迅速上升。若治療3周無效，需及時更換其他治療方法。如果有效，溶血停止，紅細胞恢復正常后，逐漸緩慢減少劑量。每天服量每周減少10～15mg，待每天量達30mg后，每周或每2周再減少天服量5mg，至每天量15mg后，每2周減少天服量2.5mg。小劑量激素(5～10mg/d)至少維持3～6個月。82%的患者可獲得早期全部或部分緩解，但僅有13%～16%的患者可獲得停用激素后長期緩解。如果每天至少用潑尼松15mg才能維持血象緩解，應考慮改用其他療法。
2.溶血嚴重時，可先使用地塞米松靜滴，控制后改為強的松口服;
3.合并嚴重貧血者，可輸洗滌紅細胞;
4.對腎上腺皮質激素無效者可切脾臟;
5.對激素或切脾都不足以導致緩解者，或脾切有禁忌者，或每日強的松需量10mg以上才能維持緩解者，可考慮使用免疫抑制劑，但妊娠期間此類藥物不宜應用，分娩之后可以應用。常用藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等;
6.嚴重病例可行血漿置換術;
7.其他療法
抗淋巴細胞球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素等，尚在實踐階段。大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射或血漿置換都有一定療效，但作用不持久;
三、產(chǎn)科處理措施
1.孕期處理
孕前患自身免疫性溶血性貧血者一定要在治療后病情控制在靜止期妊娠，妊娠期加強監(jiān)護，增加產(chǎn)前檢查及血液學檢查的次數(shù)，一旦發(fā)現(xiàn)溶貧加重，及時給予藥物治療。因母體的抗體可通過胎盤，有造成胎兒溶血的可能，孕期應加強胎兒監(jiān)護，定期行超聲檢查了解胎兒發(fā)育情況及有無異常，尤其是在孕婦溶貧加重時，必要時須行臍靜脈穿刺了解胎兒有無溶血及其嚴重程度，以決定是否終止妊娠;
2.產(chǎn)時處理
若無產(chǎn)科指征盡量陰道分娩，加強產(chǎn)時監(jiān)護，防止產(chǎn)程延長、產(chǎn)婦疲勞，以免加重產(chǎn)婦心臟負擔或導致宮縮乏力而發(fā)生產(chǎn)后出血。產(chǎn)時仍有貧血者可于第2產(chǎn)程予以助產(chǎn)，嬰兒娩出后，立即給予縮宮素或麥角新堿，以縮短第3產(chǎn)程，減少產(chǎn)后出血。產(chǎn)后應用抗生素預防感染;
3.新生兒監(jiān)護
新生兒分娩出來后應取臍血做血液檢查，以了解新生兒有無溶血性貧血，并密切觀察有無新生兒溶血及黃疸，一旦發(fā)現(xiàn)，及時處理;
四、預后
原發(fā)初治患者多數(shù)用藥后反應良好，月余至數(shù)月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發(fā)作者療效差，病程數(shù)月至數(shù)年不等，病死率約50%。繼發(fā)者預后隨原發(fā)病而異，繼發(fā)于感染者控制感染后即愈;繼發(fā)于膠原系統(tǒng)疾病或腫瘤者預后較差，Evans綜合征也難以治愈，可死于出血。
IgM抗體不能通過胎盤，因此胎兒紅細胞不受影響，但是IgG抗體，特別是IgG1和IgG3能通過胎盤。由于母親產(chǎn)生的IgG抗體對胎兒不良影響最常見的是伴有胎兒和新生兒溶血性疾病的D同種免疫。對嚴重自身免疫性溶血性疾病的母親對輸入紅細胞也有致敏作用，輸血后即發(fā)生溶血反應。加熱供體細胞到正常體溫可降低冷凝素對其損害。
妊娠期出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血(溶貧)可引起早產(chǎn)、流產(chǎn)、死胎等，圍生兒死亡率高達35%-40%，自身免疫性溶血性貧血孕婦自身抗體可通過胎盤，造成宮內(nèi)胎兒溶血。妊娠亦使母體貧血加重，一般于孕中期明顯，并隨年齡增大而加重，甚至可危及孕婦生命。
該病病程較長，且可反復發(fā)作，不易根治。部分患者在發(fā)病2～3個月后，抗體可消失，也有少數(shù)患者遷延不愈。
