妊娠合并再生障礙性貧血一般治療
一、治療
1.終止妊娠
大多數(shù)學者存在爭議認為PAAA出現(xiàn)妊娠早期時應終止妊娠，如已到分娩中期，引產的出血和感染危險更大，且不能減少PAAA孕婦的死亡率，因此可在積極治療時繼續(xù)妊娠，到對于急性PAAA的治療效果不佳，尤其是造血細胞嚴重減少者，易出現(xiàn)母兒并發(fā)癥，嚴重威脅母兒生命，應考慮終止妊娠。
2.選擇合適的分娩方式
分娩期盡量經陰道分娩，縮短第2產程，防止第2產程用力過度，造成腦等重要臟器出血或胎兒顱內出血?？蛇m當助產，防止產傷，產后仔細檢查軟產道，認真縫合傷口，防止產道血腫形成。有產科手術指征者行剖宮產術時一并將子宮切除為宜，以免引起產后出血及產褥感染。
3.產褥期繼續(xù)支持療法
應用宮縮劑加強宮縮，預防產后出血;應用廣譜抗生素預防感染。
4.促造血治療
(1)雄激素：①丙酸睪丸酮50～100mg/d，深部肌注。②康力龍2mg，3/d，口服。③達那唑0.2，3/d，口服。療程至少3個月以上。有效后應持續(xù)1～2年。適用于慢性型。
5. 改善微循環(huán)藥物
①654-2，20～40mg，3/d，每日遞增10～20mg，直至240～300mg，1個月為1療程，休息7d繼續(xù)第二療程。②一葉秋堿8mg，2/d或6mg，1/d，肌注，持續(xù)2～6個月。③硝酸士的寧，每周肌內注射5d，劑量分別為1、2、3、3、4mg，休息2d，或每2周注射10d，劑量分別為1、1、2、2、3、3、3、4、4、4mg，休息4d。均適用于慢性型。
支持治療是妊娠期間再生障礙性貧血的主要治療方法。再生障礙性貧血在外周血象上表現(xiàn)為三系皆低，其直接后果為嚴重的貧血、感染和出血。為了保證胎兒的氧供，血紅蛋白應維持在8g/dl以上，嚴重的貧血易導致胎兒宮內生長遲緩以至胎死宮內，因此對嚴重貧血的患者必須間斷輸血。而且，此類患者白細胞降低使其易患嚴重的感染，對孕婦本人來講可能是致命的，也可能導致絨毛膜羊膜炎對胎兒造成不利影響，但是，由于成熟粒細胞在外周血的壽命只有幾天，只有持續(xù)輸注，才能達到預防和控制感染的目的，代價昂貴，因此，大多數(shù)作者認為，只有在確實發(fā)生了嚴重感染的病歷，白細胞輸注才是適應癥。有的作者采用粒細胞集落刺激因子(G-CSF)升白細胞，對于尚有部分造血功能的患者取得了良好的效果，但對粒細胞缺乏或粒細胞嚴重減少的重癥病例無效?，F(xiàn)在還沒有關于G-CSF用于孕婦的大規(guī)模對照研究，由于G-CSF可以通過胎盤屏障，可導致胎兔白細胞增高及白細胞在骨髓和脾臟的儲存增加，但無致畸作用，用于孕婦也有使新生兒白細胞升高的報道，可預防新生兒感染。由于再障患者于產后最易發(fā)生感染，我們預防感染的經驗是預防性使用大劑量蓉生靜丙(IVIG)(0.8g/Kg/d，結束分娩前連用三天)配以合理的抗生素使用，取得了較好的效果，且未發(fā)現(xiàn)不良反應。另外，血小板計數(shù)低于20X109/L時就有自發(fā)出血的危險性，所以輸單采血小板也是必須的。如果輸注由單一供者提供的血小板或HLA配型相符的血小板則更好，可減少血小板抗體的產生，提高今后骨髓移植的成功率。
二、預后
關于再生障礙性貧血和妊娠的關系，目前大多數(shù)學者認為：妊娠不是再生障礙性貧血的病因，不誘發(fā)或促進再生障礙性貧血的發(fā)生，妊娠合并再生障礙性貧血往往是兩者在妊娠時的偶合，或者有的病人妊娠前就已發(fā)病，妊娠以后病情加重才被認識而診斷。因此，不是所有再生障礙性貧血病人必須終止妊娠。但是，再生障礙性貧血(再障)有約50%患者為病因不明的原發(fā)性再障，部分患者繼續(xù)發(fā)于化學物質、藥物、電離輻射、病性肝炎，還有些患者可能為自身免疫因素引起。在障合并妊娠互相產生不利影響，但是妊娠是否為再障致病原因，目前尚無同意觀點。多數(shù)人認為妊娠不適再障的病因，但妊娠很易使再障趨勢加重，故對孕婦不利。由于妊娠期血液稀釋，貧血更明顯，容易發(fā)生貧血性心臟病等病癥，甚至導致心衰、病情惡化、白細胞及血小板減少等，再障孕婦還易感染和出血，容易發(fā)生妊娠高血壓綜合癥，使病情進一步加重。因此通常強調處于生育年齡的再障患者應避孕，一旦妊娠應在孕早期施行人工流產手術。而且，產后出血和感染率發(fā)生率高，是妊娠合并再生障礙性貧血孕產婦死亡的主要原因。
如果妊娠后血紅蛋白<60g/L，妊娠早期應在充分準備的條件下住院人工流產。如果已到妊娠中期，由于引產的出血和感染的危險比自然分娩要大，且終止妊娠并不能減少再生障礙性貧血孕產婦的死亡率，因此可在積極支持療法的同時繼續(xù)妊娠。對于繼續(xù)妊娠的病人應和血液科醫(yī)師密切配合。制訂周密的治療方案。必要時住院詳細觀察和治療。接受嚴格系統(tǒng)的圍生期保健。積極防治妊娠并發(fā)癥。
妊娠足月以后，如無產科指征，應盡量陰道分娩，減少手術產，最好實行計劃分娩;在宮頸成熟以后，經過輸全血或成分血，血紅蛋白達到80g/L左右，血小板達到20×109/L(2萬)以上，在準備足夠新鮮血的情況下促分娩發(fā)動。分娩時盡量避免組織損傷，仔細檢查并完善縫合傷口。
感染也是妊娠合并再障死亡的重要原因。產后感染是白細胞計數(shù)較低者的一大問題。單純的抗生素預防效果不甚理想。靜脈滴注免疫球蛋白不僅有抗感染作用，且對疾病本身治療和將來的骨髓移植均有益處。感染預防還涉及產科手術問題，必須全面考慮是否手術和手術方式。一般高?；颊邞M早剖腹產，甚至同時切除子宮以避免發(fā)生出血和感染。
產后及時地使用宮縮劑，加速胎盤剝離和排出。有效地促進子宮收縮，減少產后出血。臨床產后常規(guī)使用抗生素預防感染。在產褥期更應密切觀察有無感染的臨床表現(xiàn)，繼續(xù)以抗生素，輔以適當?shù)拇龠M子宮復舊的中藥治療。有人主張，如有產科指征必須行剖宮產時，可將子宮切除，以免術后出現(xiàn)嚴重的出血和感染。吳靜等(1996)年報道，對妊娠合并再生障礙性貧血的病人，嚴格把好圍生期保健關，妊娠分娩關和新生兒護理關，可明顯改善母兒預后。
一般認為，孕期血紅蛋白>60g/L對胎兒影響不大。分娩后能存活的新生兒，一般血象正常，極少發(fā)生再障。血紅蛋白≤60g/L者可導致流產、早產、胎兒生長受限、死胎及死產。
再障的預后與其類型有關。重型和非常重型AA治療困難，死亡率高，急性再障多于發(fā)病1年內死亡，顱內出血和嚴重感染是最常見死因。慢性再障經積極治療后有30%～50%的患者可以治愈。
