小兒皺梅腹綜合征一般治療
一、治療
目前治療上多數(shù)人主張非手術(shù)治療,用彈力繃帶包扎腹部。保持尿路引流通暢,預防和治療尿路感染,保護腎功能。
肺發(fā)育不良及輔助呼吸動作的肌肉功能低下,對癥治療:給氧,清除呼吸道內(nèi)的分泌物,必要時用呼吸機輔助.
腎功能不全者出現(xiàn)無尿或少尿,即使是新生兒也可長期作腹膜透析以治療尿毒癥。
1.輕癥病例 可采用腹帶緊束固定,亦可考慮做腹壁缺損修補術(shù),適當時期做睪丸固定術(shù)。
2.手術(shù):可行腎盂、膀胱造瘺,尿路重建,但手術(shù)效果不確定。
(1) 腹部整形術(shù):重建腹壁,但現(xiàn)多用腹帶固定。
(2)膀胱造瘺:幼年期除因用藥物不能控制感染,須做膀胱造瘺以減輕泌尿系張力外,應(yīng)觀察小兒發(fā)育情況。
(3)輸尿管成型術(shù):并不能消除膀胱輸尿管反流或放射線檢查出來的不正常輸尿管形態(tài)。由于輸尿管蠕動功能不良,嚴重病例有時須做高位尿路改流術(shù)。
(4)腹壁折疊術(shù):不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。
(5)睪丸固定術(shù):1歲左右行睪丸固定術(shù),以防惡變,但缺乏生育功能。本病征隱睪由于睪丸常位于腹膜后高位,難以完成睪丸固定術(shù),近年應(yīng)用顯微外科手術(shù)做小血管吻合術(shù),可將高位睪丸移入陰囊,但對本征患兒是否適用,值得考慮。個別需睪丸自體移植術(shù)。
(6) 腎移植:腎衰竭、腎不發(fā)育或嚴重尿毒癥時,可進行同種異體腎移植術(shù)。
(7)巨大腎盂輸尿管擴張,輸尿管和膀胱已完全喪失功能,可采用腸代輸管和腹壁開口術(shù)。
二、預后
本病征能否存活,取決于心臟、神經(jīng)系統(tǒng)畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒期死亡,50%患兒3個月至2年內(nèi)死亡,少數(shù)活至成年。