小兒先天性腎病綜合征一般治療
一、小兒先天性腎病綜合征西醫(yī)治療
主要是對癥和支持治療。
1.腎移植
惟一徹底治療是行腎移植,將健康者的腎臟移植給有腎臟病變并喪失腎臟功能的患者。開刀是治療慢性腎功能衰竭的一項(xiàng)有效手段,腎移植因其供腎來源不同分為自體腎移植,同種腎切除移植,和異種腎移植。
通常于2歲后或體重達(dá)7kg時進(jìn)行。對蛋白尿嚴(yán)重者可先行腎切除術(shù)(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側(cè)腎切除術(shù),減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認(rèn)為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
2.減輕水腫
對嚴(yán)重低白蛋白血癥,或伴低血容量表現(xiàn)者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發(fā)育接近正常。限鹽、使用利尿劑。近年有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),也有報告應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI),可減輕其蛋白尿者。
3.防治感染一旦發(fā)生感染應(yīng)及時積極治療
通常不預(yù)防性投用抗生素。必要時可間斷地應(yīng)用人血丙種球蛋白制劑。感染為主要死亡原因,應(yīng)注意保護(hù),
4.防治并發(fā)癥
一般病兒血壓正常,后期血壓增高者予以降壓藥。治療繼發(fā)性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、小量阿司匹林。
5.維持營養(yǎng)
給高熱量及足夠蛋白質(zhì)的飲食。