急進(jìn)性腎小球腎炎一般治療
急進(jìn)性腎小球腎炎西醫(yī)治療
一、治療
本病起病急，病程進(jìn)展快、惡化迅速，病死率極高。原則為盡早診斷，充分治療，和進(jìn)行針對性的聯(lián)合治療。要區(qū)別對待急性和慢性腎小球損傷。大量新月體形成和纖維素樣壞死，提示病變處于活動期，應(yīng)予積極治療，纖維性新月體和腎間質(zhì)纖維化，提示病變進(jìn)入慢性期，應(yīng)注意保護(hù)腎功能;伴有全身癥狀的應(yīng)選用環(huán)磷酰胺和甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)盡快控制癥狀。
1.急性期治療
急性期治療關(guān)鍵在于盡早診斷并及時給予針對免疫反應(yīng)及炎癥過程的強(qiáng)化抑制措施，能有效控制疾病進(jìn)展，降低病死率。據(jù)報告，急進(jìn)性腎炎339例應(yīng)用免疫炎癥強(qiáng)化抑制劑治療前73%死亡或腎臟死亡(依賴透析而存活)。而治療后5年存活率(不依賴透析)達(dá)60%～80%，其中一組42例中32例(76%)治療后有改善，因此提示現(xiàn)代治療措施有效。具體治療方法如下：
(1)沖擊療法：
①皮質(zhì)激素與免疫抑制藥：在類固醇激素及細(xì)胞毒藥物常規(guī)治療基礎(chǔ)上加用甲潑尼龍沖擊治療，即甲潑尼龍1g或(15～30mg/kg)溶于5%葡萄糖液150～250ml中，在1～2h內(nèi)靜脈滴注，1次/d，3次為一療程，間隔3～4天再重復(fù)1～2個療程，治療期間及治療后以潑尼松(強(qiáng)的松)1mg/(kg·d)頓服維持治療。70%病人可以脫離透析，維持正常腎功能兩年以上，但對Ⅰ型療效不明顯。聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺(CTX)大劑量沖擊療法可使療效增強(qiáng)，腎功能好轉(zhuǎn)，尿蛋白減少和細(xì)胞新月體數(shù)量減少。環(huán)磷酰胺(CTX)用量0.5～1g/m2體表面積，每月1次，共6～12次。
②血漿置換療法：本療法是通過放出病人大量抗凝全血后，用離心分離或大孔徑纖維膜超濾，分離出其中的血漿與血球，并將血漿去除，每次2～4L，每天或隔天一次，然后補充等量健康新鮮血漿或其他代用品。本法可去除循環(huán)中的抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥介質(zhì)，增強(qiáng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬功能，改善機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性，有利于病情恢復(fù)。血漿置換療法Ⅰ型療效較好，特別是Ⅰ型疾病早期，在未發(fā)展到少尿性腎功能衰竭，血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前開始治療，可使循環(huán)中抗體于1～2周內(nèi)消失，大部分病情可獲好轉(zhuǎn)。應(yīng)用此療法時，須同時應(yīng)用類固醇激素及細(xì)胞毒藥物，以防止病情復(fù)發(fā)。常用藥為潑尼松(強(qiáng)的松)60mg/d，環(huán)磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。50歲以上患者免疫抑制藥應(yīng)減少劑量。
?、勰I移植：移植后再復(fù)發(fā)是本病(特別是Ⅰ型)應(yīng)注意的問題。Ⅰ型中移植后復(fù)發(fā)率達(dá)10%～30%。因此，應(yīng)在病情穩(wěn)定后半年再進(jìn)行腎移植。Ⅰ型病兒應(yīng)監(jiān)測血抗GBM抗體滴度，降至正常后再繼續(xù)前述藥物數(shù)月，可使復(fù)發(fā)率減低至10%以下。同樣對Ⅲ型亦應(yīng)監(jiān)測血ANCA水平?jīng)Q定停藥及移植時機(jī)。
2.復(fù)發(fā)與加重的治療
本病中Ⅰ型和Ⅲ型常有臨床緩解后病情再次復(fù)發(fā)者，這種情況可在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)發(fā)生。復(fù)發(fā)后重復(fù)上述治療仍能再次緩解。治療過程中病情加重常與感染有關(guān)，應(yīng)積極祛除感染灶并控制感染。
3.慢性期治療
本病活動期病變可以控制，但不能阻止其病變向慢性化(腎小球硬化、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化)發(fā)展。對于本病慢性期的判斷，不能僅靠病程長短，也不取決于臨床是否出現(xiàn)少尿及腎衰，因為有的病人在數(shù)周內(nèi)就發(fā)展至終末期腎衰，臨床表現(xiàn)與病理改變也不一致。因此，是否進(jìn)入病程慢性期，取決于病理改變中慢性變化是否占優(yōu)勢。慢性期治療的具體方法是：
(1)停止對免疫性炎癥的抑制治療：
慢性期病人長期大量應(yīng)用免疫抑制藥物副作用嚴(yán)重，此時一般應(yīng)注意降低腎小球濾過壓、盡可能保護(hù)殘余腎功能。但Ⅲ型病人在已發(fā)生部分慢性病變時，繼續(xù)使用強(qiáng)化治療仍可能取得一定療效。
(2)血液透析：
應(yīng)盡早實施血液透析治療，急性期血肌酐>530μmol/L(≥6mg/dl)時與免疫抑制治療同時進(jìn)行，血液透析不僅為免疫抑制治療“保駕” 還能為診斷及治療創(chuàng)造條件。如病情進(jìn)入慢性期，腎功能已無法恢復(fù)，則必須長期依賴血液透析治療。
(3)腎移植：
慢性期須長期依賴血液透析治療的病人應(yīng)考慮進(jìn)行腎移植。
腎移植應(yīng)在病情穩(wěn)定半年后進(jìn)行。本病腎移植后易復(fù)發(fā)，尤其是Ⅰ型復(fù)發(fā)率達(dá)10%～30%。Ⅰ型患者應(yīng)監(jiān)測血抗GBM抗體滴度，待其降至正常后再繼續(xù)用藥數(shù)月，復(fù)發(fā)率可降至10%以下。對于Ⅲ型應(yīng)監(jiān)測ANCA水平以決定停藥及移植時機(jī)。
二、預(yù)后
本病預(yù)后不良。影響預(yù)后的因素有：
①病理變化情況，嚴(yán)重而廣泛的腎小球硬化、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化及小動脈硬化者預(yù)后差。
②疾病類型：抗GBM型(Ⅰ型)預(yù)后較Ⅱ、Ⅲ型均差，后二者部分對治療反應(yīng)較好，腎功能可穩(wěn)定在一定程度。
③其他：組織相容抗原HLADR2和B7同時出現(xiàn)的抗GBM腎炎(Ⅰ型)病情嚴(yán)重。免疫病理染色腎小管IgG著染者預(yù)后不佳。臨床上呈緩慢起病的腎病綜合征患者，預(yù)后不良。
