分離性垂直偏斜癥狀診斷
一、癥狀
1.癥狀
患者多無明顯自覺癥狀，由于本病雙眼視力較好，具有一定的雙眼視功能，為保持良好的雙眼單視，往往需要過多使用輻輳控制非主眼的上斜，從而出現(xiàn)視物不能持久，眼眶疼等眼肌疲勞癥狀。當(dāng)用紅玻璃片檢查時(shí)可引出復(fù)視，此時(shí)無論何眼注視，所看見的紅像總是位于白像下方，如并用三棱鏡可測(cè)得垂直斜視度。
2.視力
雙眼視力往往良好，但也有視力減退者。視力減退的原因多為隱性眼球震顫所致，其次為弱視或器質(zhì)性病變或高度屈光不正等。而DVD合并弱視者，多為注視不良性或斜視性。
3.眼位
當(dāng)雙眼交替遮蓋時(shí)，遮蓋眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有時(shí)呈外上斜，有時(shí)呈內(nèi)上斜，因固視眼的不同，偏斜的方向也可發(fā)生變化。去除遮蓋后，該眼即快速向下并內(nèi)旋震顫樣轉(zhuǎn)回眼位。非注視眼總是處于高位，此為本病的突出特點(diǎn)。當(dāng)疲勞或注意力不集中時(shí)，一眼可以自發(fā)性上斜。同時(shí)遮蓋雙眼時(shí)，則不發(fā)生上斜。由于檢查時(shí)眼位分離的程度不一，上斜的程度常不恒定，因此在測(cè)定斜視角時(shí)，只能得出一個(gè)大概的數(shù)字。
4.雙眼視功能
本病患者可以有一定程度的雙眼視功能。有人用同視機(jī)檢查135例DVD合并水平斜視患者中，視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)正常者64例(47.4%)，異常者4例(3%)對(duì)應(yīng)缺如者67例(49.6%)，但由于DVD的眼位變化不定，檢查視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)的方法不同，結(jié)果往往不一致。崔國(guó)義用同視機(jī)、Bagolini線狀鏡、Worth四點(diǎn)燈和后像4種方法檢查DVD的雙眼視功能情況，并綜合分析，認(rèn)為可獲得接近患者實(shí)際情況的結(jié)果。在不伴有水平斜視的DVD患者，當(dāng)控制正位時(shí)屬正常網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)，當(dāng)雙眼融合破壞(如眼疲勞，或用同視機(jī)交替亮滅檢查)時(shí)，出現(xiàn)一眼上斜，則表現(xiàn)為單眼機(jī)動(dòng)性抑制，此時(shí)若用同視機(jī)檢查，為垂直異常對(duì)應(yīng)，但用Bagolini線狀鏡或后像法檢查，可為正常對(duì)應(yīng)。故可考慮為雙重視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)。
5.DVD合并隱性眼球震顫
常合并隱性眼球震顫，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約占73.6%，用眼震電圖檢查，當(dāng)遮蓋一眼時(shí)，在被遮蓋眼出現(xiàn)上斜的同時(shí)，雙眼發(fā)生水平位跳動(dòng)性震顫，快相向非遮蓋眼側(cè)。臨床上有3種情況：
(1)單純水平性跳動(dòng)性眼震。
(2)顯性隱性眼球震顫：即雙眼開放注視時(shí)，存在眼球震顫，當(dāng)遮蓋一眼時(shí)，非遮蓋眼振幅變大。
(3)旋轉(zhuǎn)性眼球震顫：即被遮蓋眼呈現(xiàn)外旋震顫樣向外上方飄逸，當(dāng)除去遮蓋時(shí)則呈現(xiàn)內(nèi)旋震顫樣向內(nèi)下方回到原眼位，此種旋轉(zhuǎn)性眼球震顫多見于伴有外斜視的DVD患者。
6.眼球運(yùn)動(dòng)
可表現(xiàn)為下列3種情況：
(1)單眼遮蓋時(shí)的眼球運(yùn)動(dòng)：遮蓋一眼時(shí)，被遮蓋眼慢慢一邊向外旋轉(zhuǎn)，一邊上轉(zhuǎn)，此時(shí)有隱性眼震者，可見到向固視側(cè)發(fā)生眼球震顫，移遮另一眼時(shí)，則已上轉(zhuǎn)的眼，慢慢一邊向內(nèi)旋轉(zhuǎn)，一邊下轉(zhuǎn)成為固視眼;當(dāng)上轉(zhuǎn)眼開始成為固視眼時(shí)，另眼即開始上轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。觀察此種運(yùn)動(dòng)可用同視機(jī)交替點(diǎn)滅視標(biāo)法或云霧法(用 20D凸透鏡)。
(2)Bielschowsky現(xiàn)象：于注視眼前加不同密度的中性濾光鏡以減弱光源照度，當(dāng)遮蓋眼前的濾光鏡密度增加時(shí)，對(duì)側(cè)眼即由上轉(zhuǎn)位置下降，甚至變成下斜;若增加固視眼前暗鏡片的亮度，則下轉(zhuǎn)眼再次上轉(zhuǎn)，這種現(xiàn)象稱Bielschowsky現(xiàn)象。部分患者Bielschowsky征陽(yáng)性，尤其在暗室內(nèi)更易引出。
(3)向側(cè)方注視時(shí)出現(xiàn)的異常運(yùn)動(dòng)：向側(cè)方注視時(shí)，一眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)變上斜，外轉(zhuǎn)時(shí)變下斜;或一眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)變下斜，外轉(zhuǎn)時(shí)變上斜，此種現(xiàn)象多數(shù)出現(xiàn)在視力不好的眼。
7.合并水平性斜視
DVD可與任何類型的斜視同時(shí)存在，臨床上可見合并下列幾種斜視：
(1)先天性內(nèi)斜視，較為多見，據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道有70%～90%先天性內(nèi)斜視伴有DVD。
(2)交替性外斜視，早期不易發(fā)現(xiàn)伴有DVD，但手術(shù)后數(shù)月始出現(xiàn)。
(3)間歇性外斜合并調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視。
(4)內(nèi)斜視與外斜視共存。
后二者統(tǒng)稱為反向斜視(antipodean strabismus)，即在同一病例，眼位有時(shí)呈內(nèi)斜，有時(shí)呈外斜，或右眼注視時(shí)，左眼內(nèi)斜;左眼注視時(shí)，右眼外斜的特異現(xiàn)象。
(5)Helveston綜合征：系由Helveston首先描述的一種新的眼肌綜合征，即DVD和A型外斜視及雙眼上斜肌過強(qiáng)3者合在一起的綜合征。國(guó)內(nèi)報(bào)道2例孿生子Helveston綜合征，可能與同卵雙生時(shí)基因突變有關(guān)。
二、診斷
Helveston綜合征的病因至今仍然不清楚，外斜A征、DVD、雙上斜肌功能亢進(jìn)三者之間的關(guān)系也不清楚，雙側(cè)上斜肌功能增強(qiáng)可能引起外斜A征，但與DVD并無明確關(guān)系。由于上斜肌功能增強(qiáng)的程度不等，輕度增強(qiáng)時(shí)很難明確判斷，DVD也常因雙眼癥狀程度不等，或一眼為潛在型而表現(xiàn)為單眼上斜視影響對(duì)DVD的診斷，因而妨礙對(duì)Helveston綜合征做出明確診斷。
Helveston將雙上斜肌功能亢進(jìn)分為4級(jí)：
1.剛剛能觀察到上斜肌功能增強(qiáng)。
2.能明確判斷存在上斜肌功能增強(qiáng)。
3.上斜肌功能明顯增強(qiáng)。
4.在上斜肌功能位時(shí)，下瞼幾乎全部遮擋角膜。
本征多數(shù)有弱視，由于常伴眼球震顫，弱視治療的效果效差。手術(shù)治療在水平直肌手術(shù)矯正外斜視，同時(shí)在垂直方向移位矯正A征，或行上斜肌斷腱、上直肌后退聯(lián)合手術(shù)。
關(guān)于合并水平斜視的發(fā)生率各家報(bào)道不一，綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)可見合并內(nèi)、外斜視無明顯差別。
