眼類肉瘤病癥狀診斷
一、癥狀：
1.葡萄膜前段炎癥：
類肉瘤病的眼部病變中以虹膜睫狀體炎(以下簡稱虹睫炎)最常見，占類肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎始發(fā)于青年人，多為單眼，一次發(fā)作后，可復(fù)發(fā)。發(fā)作時有睫狀充血、灰白色細(xì)小角膜后沉著物、Tyndall現(xiàn)象陽性、虹膜紋理不清、瞳孔縮小、眼痛、睫狀區(qū)觸痛、畏光、流淚等虹睫炎的炎癥刺激癥狀和體征，全身常伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑及肺門淋巴結(jié)腫大。慢性虹睫炎與急性者不同：始發(fā)于中年后，多為雙眼，同時或先后發(fā)病，病程遷延持續(xù)，睫狀充血、眼痛等炎癥刺激癥狀與體征并不顯著，KP呈密集的羊脂狀，虹膜Koeppo結(jié)節(jié)和Busacca結(jié)節(jié)相當(dāng)多見，虹膜易于后粘連，因此也易于發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼。全身檢查可發(fā)現(xiàn)肺纖維化病灶、凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、骨質(zhì)囊腫等病變。
2)類肉瘤病小梁炎：
4.9%～8.5%的類肉瘤病患者中，可見虹膜角膜角下方Schwalbe線及小梁網(wǎng)處出現(xiàn)肉芽腫性結(jié)節(jié)，Candler稱之為類肉瘤病小梁炎。結(jié)節(jié)為微紅略帶黃色的半透明粟粒狀隆起，多少不等，有時互相融合。結(jié)節(jié)附近偶可見到新生血管和絲狀虹膜末卷前粘連。虹膜角膜角大多為開角，但當(dāng)絲狀前粘連嚴(yán)重時可以關(guān)閉。眼壓一般保持正常，也可增高。無論眼壓是否增高，眼前段均無充血，也無眼痛主訴。
3)睫狀體類肉瘤病結(jié)節(jié)：
肉芽腫性結(jié)節(jié)因是否突破色素上皮層而有不同所見。突破者結(jié)節(jié)較大，否則為小結(jié)節(jié)。間接檢眼鏡或三面鏡難見到睫狀體，可用超聲生物顯微鏡檢查。
4)類肉瘤病中間葡萄膜炎：
無論在體征、癥狀方面都與常見的特發(fā)性中間葡萄膜炎基本一致，相異處在于本病的小雪球樣滲出團(tuán)，位于玻璃體基底部，接近視網(wǎng)膜，大小約1/5PD，往往呈串珠樣排列，而不像特發(fā)性中間葡萄膜炎位于睫狀體平坦部的雪堤(snow bank)狀滲出。
2.葡萄膜后段炎癥：
類肉瘤病導(dǎo)致的葡萄膜后節(jié)炎癥，比前節(jié)少見。前后節(jié)炎病發(fā)病率之比約為4∶1。后節(jié)炎癥時前節(jié)常無或僅有輕度炎癥。
1)類肉瘤病脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎：
眼底鏡下可見境界比較清晰的圓形或類圓形黃白色小結(jié)節(jié)，面積1/3～1/2PD，有如油蠟小滴，稱為蠟淚滴(candle wax driping)。蠟淚滴位于視網(wǎng)膜靜脈附近，多少不一，數(shù)月內(nèi)可自行吸收，亦可歷數(shù)年而不變。此種病灶可能為血管壁上皮樣細(xì)胞肉芽腫結(jié)節(jié)，F(xiàn)FA片上表現(xiàn)有血管壁缺損。蠟淚滴消失后，遺留黃白色萎縮斑，很少色素增生。玻璃體內(nèi)可以見到散在的、自小點(diǎn)狀至1PD大小不等的球形灰白色滲出物，常連接成串珠狀，大多位于眼底下方的視網(wǎng)膜前面。檢眼鏡檢查時可見其投影，為本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁網(wǎng)處存在小結(jié)節(jié)，是本病的又一特征，因此虹膜角膜角鏡檢查有益于本病的診斷。
2)類肉瘤病視網(wǎng)膜靜脈周圍炎：
在類肉瘤病引起的眼底病變中，以視網(wǎng)膜靜脈周圍炎最多見。靜脈旁伴有白鞘和出血，周邊部小靜脈閉塞成白線。上述靜脈附近的蠟淚滴及玻璃體內(nèi)串珠樣小球滲出，在部分病例中亦有發(fā)現(xiàn)。炎癥損害較大靜脈分支時，偶有玻璃體積血。
類肉瘤病極少累及視網(wǎng)膜動脈。當(dāng)動、靜脈管壁均見節(jié)段狀白鞘時，稱類肉瘤病視網(wǎng)膜血管炎。
3)類肉瘤病脈絡(luò)膜肉芽腫：
有2種類型：一為散在的多發(fā)性脈絡(luò)膜小結(jié)節(jié)，位置較深，呈暗黃色。ICG造影早期為低熒光斑，晚期呈強(qiáng)熒光;另一種結(jié)節(jié)較大，最大可達(dá)8PD，呈黃白色或灰黃隆起，其上視網(wǎng)膜可以發(fā)生脫離。亦可穿破視網(wǎng)膜而突入玻璃體內(nèi)，臨床易于誤診為脈絡(luò)膜惡性腫瘤。
脈絡(luò)膜肉芽腫不伴有葡萄膜前部炎癥。FFA檢查：開始為熒光遮蔽，繼而滲漏(肉芽腫表面有新生血管)，晚期著染。肉芽腫消退后遺留大片脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑，色素增生。
4)類肉瘤病的視神經(jīng)損害：
大多為繼發(fā)于類肉瘤病脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的視盤水腫或視神經(jīng)炎;亦有因顱內(nèi)、眶類肉瘤病，使顱內(nèi)或眶內(nèi)壓增高而導(dǎo)致雙眼或單眼的視盤水腫，如長期不能緩解，終可發(fā)展為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。部分病例視神經(jīng)直接受到類肉瘤病侵襲，形成視神經(jīng)肉芽腫。由于視神經(jīng)纖維遭受擠壓，不僅損害視功能，還可累及瞳孔傳人經(jīng)路出現(xiàn)瞳孔反射障礙。視神經(jīng)前段的肉芽腫，檢眼鏡下視盤隆起，略呈粉紅色，嚴(yán)重者突入玻璃體腔，有時因肉芽腫的壓迫，還能引起視網(wǎng)膜靜脈阻塞。類肉瘤病球后視神經(jīng)炎也可能為視神經(jīng)后段的小肉芽腫所引起。視神經(jīng)管內(nèi)段、顱內(nèi)段的肉芽腫，除視力急劇下降外，CT或MRI片上可見視神經(jīng)管擴(kuò)大等改變。位于視交叉處者，有相應(yīng)的視野改變，并伴有下丘腦、垂體、內(nèi)分泌方面的癥狀和體征。
盡管上述葡萄膜前、后節(jié)的類肉瘤病炎癥有著某些特征性改變，但僅憑裂隙燈顯微鏡及檢眼鏡所見，很難與其他原因引起的葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)病變鑒別，因此一定要結(jié)合全身檢查。當(dāng)葡萄膜炎伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、斑狀丘疹、胸片或CT、發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大時，必須高度懷疑葡萄膜炎可能是類肉瘤病所致。如再有結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性、Kveim試驗(yàn)陽性，診斷可以成立。
