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新生兒先天性膽道...(新生兒先天性膽道... )

別名:
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肝腫大 膽紅素升高 肝臟腫大 膽道閉鎖 灰白大便
并發(fā)癥:
肝硬化 消化道出血 貧血
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
消化內(nèi)科 肝膽外科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療 藥物治療

新生兒先天性膽道...有哪些癥狀?

新生兒先天性膽道閉鎖癥狀

   1.黃疸

黃疸為首發(fā)癥狀,一般在生后1~2周開(kāi)始逐漸顯露。少數(shù)病例要到3~4周后才開(kāi)始,但亦有在第1周內(nèi)出現(xiàn)黃疸的病例。黃疸出現(xiàn)后,通常即不消退,且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,黏膜、鞏膜亦顯著發(fā)黃,至晚期甚至淚液及唾液也呈黃色。

  2.糞色改變

小兒出生后初數(shù)天大多數(shù)無(wú)異常表現(xiàn),糞便色澤正常。糞便在黃疸出現(xiàn)的同一時(shí)期變成淡黃色,逐漸更趨黃白色,或變成陶土樣灰白色,但是在病程進(jìn)行中,有時(shí)又可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S白色,據(jù)報(bào)道膽道閉鎖病兒有15%在生后1個(gè)月才排白色便。到晚期,由于膽色素在血液和其他器官內(nèi)濃度增高,少量膽色素能經(jīng)過(guò)腸腺而排入腸腔,使部分大便呈淡黃色。

  3.尿色改變

尿的顏色隨著黃疸的加重而變深,猶如紅茶色,將尿布染色成黃色。

  4.皮膚瘙癢

皮膚可因瘙癢而有抓痕。

  5.肝臟腫大

腹部異常膨隆,肝臟腫大顯著,可比正常大1~2倍,尤其肝右葉,其下緣可超過(guò)臍平線達(dá)右髂窩,病程越長(zhǎng)(4~5個(gè)月或更長(zhǎng)者)肝臟亦越大,邊緣非常清晰,捫診時(shí)肝質(zhì)地堅(jiān)硬。幾乎所有病例脾臟均有腫大,邊緣在肋緣水平或以下數(shù)厘米。腹壁靜脈均顯露。極晚期病例,腹腔內(nèi)可有一定量的腹水,以致叩診有移動(dòng)性濁音。

  6.全身情況

病兒的營(yíng)養(yǎng)發(fā)育一般在3~4個(gè)月內(nèi)尚無(wú)多大變化,進(jìn)奶好,無(wú)惡心、嘔吐等消化道癥狀。身長(zhǎng)、體重與正常嬰兒無(wú)甚差別,偶而小兒精神倦怠,動(dòng)作及反應(yīng)較健康嬰兒稍為遲鈍;病程到5~6個(gè)月者,外表雖可能尚好,但體格發(fā)育已開(kāi)始變慢,精神萎靡。由于血清中凝血酶原減少的結(jié)果,有些病例已表現(xiàn)有出血傾向、皮膚瘀斑、鼻出血等。各種脂溶性維生素缺乏的現(xiàn)象均可表現(xiàn)出來(lái);維生素A缺乏時(shí),出現(xiàn)于眼病和身體其他部分的上皮角質(zhì)變化;維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病或其他后遺癥。膽道閉鎖病兒大多數(shù)在1歲左右,因肝硬化、門(mén)脈高壓、肝昏迷而死亡。

  膽道閉鎖主要癥狀是持續(xù)黃疸,灰白色糞便,黃疸尿,腹部隆起,肝脾大,血清膽紅素升高,總膽紅素、直接膽紅素顯著升高,堿性磷酸酶升高,ALT輕度升高,尿膽紅質(zhì)陽(yáng)性,糞膽素陰性,據(jù)此可做出診斷。B型超聲波腹部檢查、肝臟核素動(dòng)態(tài)檢查及十二指腸液膽紅素檢查,可判斷膽道閉鎖的病理類(lèi)型,顯示膽道形態(tài)與功能,并與肝炎鑒別。

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