新生兒先天性膽道閉鎖癥狀
1.黃疸
黃疸為首發(fā)癥狀，一般在生后1～2周開(kāi)始逐漸顯露。少數(shù)病例要到3～4周后才開(kāi)始，但亦有在第1周內(nèi)出現(xiàn)黃疸的病例。黃疸出現(xiàn)后，通常即不消退，且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，黏膜、鞏膜亦顯著發(fā)黃，至晚期甚至淚液及唾液也呈黃色。
2.糞色改變
小兒出生后初數(shù)天大多數(shù)無(wú)異常表現(xiàn)，糞便色澤正常。糞便在黃疸出現(xiàn)的同一時(shí)期變成淡黃色，逐漸更趨黃白色，或變成陶土樣灰白色，但是在病程進(jìn)行中，有時(shí)又可轉(zhuǎn)變?yōu)辄S白色，據(jù)報(bào)道膽道閉鎖病兒有15%在生后1個(gè)月才排白色便。到晚期，由于膽色素在血液和其他器官內(nèi)濃度增高，少量膽色素能經(jīng)過(guò)腸腺而排入腸腔，使部分大便呈淡黃色。
3.尿色改變
尿的顏色隨著黃疸的加重而變深，猶如紅茶色，將尿布染色成黃色。
4.皮膚瘙癢
皮膚可因瘙癢而有抓痕。
5.肝臟腫大
腹部異常膨隆，肝臟腫大顯著，可比正常大1～2倍，尤其肝右葉，其下緣可超過(guò)臍平線達(dá)右髂窩，病程越長(zhǎng)(4～5個(gè)月或更長(zhǎng)者)肝臟亦越大，邊緣非常清晰，捫診時(shí)肝質(zhì)地堅(jiān)硬。幾乎所有病例脾臟均有腫大，邊緣在肋緣水平或以下數(shù)厘米。腹壁靜脈均顯露。極晚期病例，腹腔內(nèi)可有一定量的腹水，以致叩診有移動(dòng)性濁音。
6.全身情況
病兒的營(yíng)養(yǎng)發(fā)育一般在3～4個(gè)月內(nèi)尚無(wú)多大變化，進(jìn)奶好，無(wú)惡心、嘔吐等消化道癥狀。身長(zhǎng)、體重與正常嬰兒無(wú)甚差別，偶而小兒精神倦怠，動(dòng)作及反應(yīng)較健康嬰兒稍為遲鈍;病程到5～6個(gè)月者，外表雖可能尚好，但體格發(fā)育已開(kāi)始變慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原減少的結(jié)果，有些病例已表現(xiàn)有出血傾向、皮膚瘀斑、鼻出血等。各種脂溶性維生素缺乏的現(xiàn)象均可表現(xiàn)出來(lái);維生素A缺乏時(shí)，出現(xiàn)于眼病和身體其他部分的上皮角質(zhì)變化;維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病或其他后遺癥。膽道閉鎖病兒大多數(shù)在1歲左右，因肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。
膽道閉鎖主要癥狀是持續(xù)黃疸，灰白色糞便，黃疸尿，腹部隆起，肝脾大，血清膽紅素升高，總膽紅素、直接膽紅素顯著升高，堿性磷酸酶升高，ALT輕度升高，尿膽紅質(zhì)陽(yáng)性，糞膽素陰性，據(jù)此可做出診斷。B型超聲波腹部檢查、肝臟核素動(dòng)態(tài)檢查及十二指腸液膽紅素檢查，可判斷膽道閉鎖的病理類型，顯示膽道形態(tài)與功能，并與肝炎鑒別。
