卵巢腫瘤癥狀診斷
1.臨床表現(xiàn)
較小的腫塊一般不產(chǎn)生癥狀，偶有患側(cè)下腹沉墜或牽痛的感覺(jué)?？汕宄|及腹部腫塊，表面光滑，無(wú)壓痛，有囊性感。多數(shù)良性腫瘤以輸卵管形成一較長(zhǎng)的柄蒂，因腫瘤與周?chē)M織多無(wú)粘連，故移動(dòng)性較大，?？蓪⒛[塊自下腹一側(cè)推移至上腹部。
惡性腫瘤生長(zhǎng)迅速，腫塊多不規(guī)則，無(wú)移動(dòng)性，可伴腹水，短期內(nèi)出現(xiàn)全身癥狀如衰弱、發(fā)熱、食欲不振等。
功能性卵巢腫瘤如粒層細(xì)胞瘤，因產(chǎn)生大量雌激素，可引起性早熟的癥狀。女性特征如體格、乳腺、外生殖器均發(fā)育迅速，并出現(xiàn)月經(jīng)，但不排卵。骨骼發(fā)育可超越正常范圍。尿中雌激素增高，同時(shí)尿中促性腺激素亦升高，超出一般規(guī)律而達(dá)成人水平。
中等大小、蒂部較長(zhǎng)的卵巢腫塊(包括潴留性卵巢囊腫)可發(fā)生瘤體和蒂部扭轉(zhuǎn)。一旦扭轉(zhuǎn)，可發(fā)生出血和壞死，臨床上表現(xiàn)為急腹癥，患兒可有腹痛，惡心或嘔吐，檢查時(shí)腫瘤部位腹肌緊張，壓痛明顯，患兒可有體溫升高和白細(xì)胞增多。腫瘤較大時(shí)，壓迫鄰近器官，可致排尿及排便困難。
2.組織類(lèi)型
今僅簡(jiǎn)述多見(jiàn)于小兒的卵巢腫瘤：
(1)無(wú)性細(xì)胞瘤(dysgerminoma)：
亦稱(chēng)生殖細(xì)胞癌，是兒童及青春期最常見(jiàn)的惡性生殖細(xì)胞瘤。在形態(tài)學(xué)及生物學(xué)上相當(dāng)于睪丸生殖細(xì)胞癌及松果體區(qū)、前縱隔、腹膜后的性腺外生殖細(xì)胞癌。
腹部腫塊的癥狀及體征發(fā)展相對(duì)迅速，除腫瘤扭轉(zhuǎn)外，不常有腹痛。75%病例診斷時(shí)屬Ⅰ期，可有局部擴(kuò)散，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移到肺、肝或膈上淋巴結(jié)。無(wú)性細(xì)胞瘤是一大結(jié)節(jié)狀瘤，可達(dá)20cm直徑，多發(fā)生于右側(cè)，雙側(cè)同時(shí)發(fā)生者占5%～10%。14%～25%為混合型無(wú)性細(xì)胞瘤，即含其他生殖細(xì)胞瘤成分，如性腺母細(xì)胞瘤、不成熟畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤、成熟畸胎瘤和絨癌。
如腫瘤限局于卵巢，僅做患側(cè)卵巢及輸卵管切除，加或不加放療，存活率相似，可達(dá)80%以上。如為Ⅱ～Ⅳ期則須用綜合治療。
根據(jù)FIGO(inteRNAtional federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢腫瘤分期：
?、衿冢耗[瘤局限于卵巢。
?、蚱冢耗[瘤侵犯單側(cè)或雙側(cè)卵巢，有盆腔擴(kuò)散。
?、笃冢耗[瘤侵犯單側(cè)或雙側(cè)卵巢，并有腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，擴(kuò)散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴結(jié)。
?、羝冢哼h(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移。
(2)內(nèi)胚竇瘤：
幾乎代表了所有高度惡性的胚胎性上皮瘤，其特點(diǎn)是胚胎性細(xì)胞(embryonal cells)，呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，類(lèi)似于鼠胎盤(pán)內(nèi)胚竇的特殊的血管周?chē)Y(jié)構(gòu)，以及細(xì)胞內(nèi)外都存在有PAS反應(yīng)陽(yáng)性的玻璃樣小體(hyaline corpuscle)。這種腫瘤也曾稱(chēng)為卵黃囊瘤(yolk sac tumor)，而且含有許多類(lèi)似卵黃囊空泡的小囊。
本瘤惡性度高，迅速向淋巴道和腹腔組織擴(kuò)散，故病程短。較常伴腹痛，診斷時(shí)多屬Ⅲ期，平均診斷時(shí)年齡為18～19歲?？刹槌鲅錋FP增高，須注意嬰兒(<6個(gè)月)正常情況也可能AFP增高。
手術(shù)加多種藥物聯(lián)合治療如VAC方案(長(zhǎng)春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)或PVB(順鉑、硫酸長(zhǎng)春堿和博來(lái)霉素)能提高存活率達(dá)45%～72%。
(3)胚胎癌(embryonal carcinoma)：
約占卵巢惡性瘤的4%，平均診斷時(shí)年齡為14歲。除腹部腫塊外，半數(shù)患者有腹痛。腫瘤表面平滑，最大徑可達(dá)10～20cm。雖然鏡下像內(nèi)胚竇瘤，但細(xì)胞不分化，核分裂象、出血和壞死更顯著，無(wú)Schiller-Duval小體。臨床上內(nèi)分泌表現(xiàn)的發(fā)生率更高，包括妊娠反應(yīng)陽(yáng)性，HCG增高。診斷時(shí)60%屬Ⅰ期病變，偶為雙側(cè)病變。Ⅰ期病變僅做患側(cè)卵巢和輸卵管切除，存活率可達(dá)50%。放療效果不明顯，化療可參照內(nèi)胚竇瘤。
(4)畸胎瘤：
是生殖細(xì)胞瘤中最常見(jiàn)的，可分為成熟型(99%)與不成熟型(1%)。成熟型包括：①典型囊性及實(shí)性畸胎瘤，常包括3個(gè)胚層;
②單胚層病變包含甲狀腺組織、類(lèi)癌、神經(jīng)外胚層瘤或甲狀腺類(lèi)癌(thyroid carcinoid)。除神經(jīng)外胚層病變外，小兒及青春期的這些腫瘤均屬良性，但有報(bào)告惡性變者。未成熟型占小兒惡性卵巢瘤的7.4%，診斷時(shí)平均年齡是11～14歲，半數(shù)發(fā)生于月經(jīng)來(lái)潮前。除腹部腫塊外，常有腹痛，由于迅速生長(zhǎng)及浸潤(rùn)被膜，故手術(shù)時(shí)50%患者的腫瘤已超出卵巢。腫瘤可擴(kuò)展到腹膜、區(qū)域淋巴結(jié)、肺和肝。如腫瘤破潰則預(yù)后惡劣。
典型腫瘤有包膜，最大徑可達(dá)15～20cm，切面有囊性及實(shí)質(zhì)部分。根據(jù)卵巢腫瘤神經(jīng)上皮的含量又分為不同等級(jí)：
0級(jí)：僅成熟組織。
1級(jí)：主要是成熟組織，有些不成熟成分。一切片僅于1低倍視野見(jiàn)神經(jīng)上皮。
2級(jí)：中等量不成熟成分，一切片可見(jiàn)1～3低倍視野神經(jīng)上皮。
3級(jí)：多量不成熟成分，一切片可見(jiàn)4低倍視野神經(jīng)上皮。
綜上情況，即根據(jù)神經(jīng)上皮量來(lái)判斷不成熟的等級(jí)，0級(jí)以上判為惡性。
如病變?cè)冖蚱冖蚣?jí)以下可僅做患側(cè)卵巢及輸卵管切除，否則須加化療，用VAC及順鉑以控制局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
(5)惡性混合性生殖細(xì)胞瘤(malignant mixed germ cell tumor)：
占小兒及青春期卵巢生殖細(xì)胞瘤的20%及惡性卵巢生殖細(xì)胞瘤的8%。平均診斷時(shí)年齡為16歲，40%是月經(jīng)初潮前女孩。術(shù)前須測(cè)AFP和HCG，因腫瘤可含內(nèi)胚竇瘤及胚胎癌成分。雙側(cè)病變可多達(dá)20%，故手術(shù)時(shí)須檢查對(duì)側(cè)卵巢。
預(yù)后決定于組織結(jié)構(gòu)，存活率約為50%，用化療如長(zhǎng)春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺、和順鉑、硫酸長(zhǎng)春堿、博來(lái)霉素可改善預(yù)后。
(6)粒層-卵泡膜細(xì)胞瘤(granulosa-theca cell tumor)：
占小兒卵巢瘤的3%，平均診斷時(shí)年齡是8歲。60%病兒有性早熟，多為單側(cè)病變。惡性趨向低，做患側(cè)卵巢及輸卵管切除，放療、化療只用于晚期和復(fù)發(fā)病例。
(7)上皮性腫瘤：
罕見(jiàn)于青春期前女孩，病理上又可分為漿液性，黏液性，子宮內(nèi)膜異位(endometriosis)或透明細(xì)胞瘤，表現(xiàn)有不同程度的細(xì)胞形態(tài)可為良性或惡性邊緣直至惡性。
根據(jù)病史、腫塊生長(zhǎng)部位及移動(dòng)性較大等特點(diǎn)，一般可診斷為卵巢腫瘤。但少數(shù)固定于盆腔中的腫塊也不能除外卵巢腫瘤。卵巢畸胎瘤在腹部平片上可顯示鈣化，骨骼和牙齒影。
檢查下腹部腫塊，強(qiáng)調(diào)先囑患兒排尿或?qū)颍拱螂着趴?，腹部檢查配合直腸指檢做雙合診檢查，以排除充盈的膀胱。同時(shí)推動(dòng)腫塊，注意對(duì)子宮有無(wú)牽拉以確定與子宮的關(guān)系。
超聲和CT檢查可協(xié)助定位和定性。胸部放射線檢查有無(wú)肺野及胸腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤標(biāo)記;AFP、HCG和LDH的測(cè)定也很重要，用以決定治療計(jì)劃和監(jiān)測(cè)腫瘤行為。
繼臨床分期后做剖腹探查，切除腫瘤，并判斷其組織類(lèi)型。
北京兒童醫(yī)院1956～1980年經(jīng)病理切片證實(shí)的4524例實(shí)體瘤中有卵巢腫瘤144例(3.2%)，其中7歲以上91例(63.2%)。
