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小兒先天性巨結(jié)腸(小兒先天性巨結(jié)腸 )

別名:
先天性巨腸,無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,希爾施普龍病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
治愈率97%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
腹脹 水腫 食欲不振 食欲下降 巨大的結(jié)腸
并發(fā)癥:
便秘
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

小兒先天性巨結(jié)腸有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  90%以上患兒生后36~48小時(shí)內(nèi)無胎便,以后即有頑固性便秘和腹脹,必須經(jīng)過灌腸,服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史,常有營養(yǎng)不良,貧血和食欲不振,腹部高度膨脹并可見寬在腸型,直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便,超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便。

  1、胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現(xiàn),痙攣段越長,出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重,多于生后48小時(shí)內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便,可于2~3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便,痙攣段不太長者,經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解,痙攣段不太長者,梗阻癥狀多不易緩解,有時(shí)需急癥手術(shù)治療,腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便,嚴(yán)重者發(fā)展為不灌腸不排便,腹脹逐漸加重。

  2、營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩 長期腹脹便秘,可使患兒食欲下降,影響了營養(yǎng)的吸收,糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張,腹部可出現(xiàn)寬大腸型,有時(shí)可觸及充滿糞便的腸袢及糞石,直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。

  3、巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥,尤其是新生兒時(shí)期,其病因尚不明確,一般認(rèn)為長期遠(yuǎn)前幾天梗阻,近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴(kuò)張,腸壁循環(huán)不良是基本原因,在此基礎(chǔ)上一些患兒機(jī)體免疫功能異?;蜻^敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎,也有人認(rèn)為是細(xì)菌和病毒感染引起,但大便培養(yǎng)多無致病菌生長,結(jié)腸為主要受累部位,粘膜水腫,潰瘍,局限性壞死,炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出,形成滲出性腹膜炎,患兒全身發(fā)問突然惡化,腹脹嚴(yán)重,嘔吐有時(shí)腹瀉,由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存,產(chǎn)生脫水酸中毒高燒,肪快,血壓下降,若不及時(shí)治療,可引起較高的死亡率。

  二、診斷:

  根據(jù)病史,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料不難做出診斷。

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