一、癥狀
診斷手足搐搦癥,除注意病歷方面有關(guān)年齡、季節(jié)、早產(chǎn)等發(fā)病因素之外,應(yīng)依據(jù)下述三方面。①活動(dòng)性癥狀:嬰兒時(shí)期以驚厥為最重要。有連續(xù)數(shù)次驚厥而沒有傳染病的癥狀或體征的,首先考慮本癥。較大的兒童患者以手足搐搦為最常見,手足搐搦為本癥的特殊癥狀,即無其他癥狀亦可確定診斷。②體征:如上節(jié)所述。③尿鈣定性檢查,大多陰性。此法簡單易行,值得利用。④必要時(shí)可檢驗(yàn)血清鈣,大都低落至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,甚或下降至1~1.25mmol/L(4~5mg/dl)。同時(shí)血清堿性磷酸酶增高。至于血清無機(jī)磷,或低或正常,甚或高出于2.26mmol/L(7mg/dl)之上(多見于早產(chǎn)嬰)。這一點(diǎn)與佝僂病不同,佝僂病患者則血磷普遍降低。目前,血清游離鈣已能用新式儀器快速而準(zhǔn)確地測(cè)定,應(yīng)在臨床上推廣應(yīng)用。
1、顯性癥狀
?。?)驚厥:
是嬰兒時(shí)期最常見的顯性癥狀。其特點(diǎn)是患兒沒有發(fā)熱,也無其他原因,而突然發(fā)生驚厥。大多數(shù)患者有多次驚厥,屢發(fā)屢停,每日發(fā)作的次數(shù)1~20次不等,每次時(shí)間為數(shù)秒至半小時(shí)左右。不發(fā)作的時(shí)候,病兒神情幾乎正常。驚厥的時(shí)候大都知覺全失,手足發(fā)生節(jié)律性抽動(dòng),面部肌肉亦起痙攣,眼球上翻,大小便失禁,所有病態(tài)與其他疾病的驚厥無異。幼小嬰兒有時(shí)只見面肌抽動(dòng)即是本病的最初癥狀。至于痙攣的部位,多見于左右兩側(cè),偶或偏重于一側(cè)。
(2)手足搐搦:
手足搐搦為此病特殊的癥狀,表現(xiàn)為腕部彎曲,手指伸直,大拇指貼近掌心,足趾強(qiáng)直而跖部略彎,呈弓狀。往往見于較大嬰幼兒和兒童,6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒很少發(fā)生此癥狀。
?。?) 喉痙攣:
主要見于2歲前嬰幼兒。喉痙攣使呼吸困難,吸氣拖長發(fā)生哮吼??捎捎谥舷⒍?a >猝死。應(yīng)當(dāng)提到,為嚴(yán)重的手足搐搦癥患兒進(jìn)行肌肉注射時(shí)偶可誘發(fā)喉痙攣。
?。?) 其他癥狀:
往往有睡眠不安、易驚哭、出汗等神經(jīng)興奮現(xiàn)象。發(fā)熱非本病自身的癥狀,由于其他先發(fā)或并發(fā)的疾病所致。
2、隱性癥狀
常見的體征如下述。只有體征而無上述癥狀時(shí),可稱為隱性手足搐搦癥。
?。?)擊面神經(jīng)試驗(yàn)
(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小錘驟擊耳前第七腦神經(jīng)穿出處,可使面肌收縮,主要是上唇或眼皮的收縮。2歲前患兒都能得到陽性結(jié)果,唯新生兒例外,因?yàn)檎P律鷥涸谧畛鯏?shù)日甚至1個(gè)月內(nèi),就是不缺鈣的時(shí)候也常見此征。2歲以后的兒童,則偶見于其他神經(jīng)系疾病。適當(dāng)治療后各種癥狀及體征漸見消失,唯面肌反應(yīng)保留較久。
(2)腓反射:
用小錘驟擊膝部外側(cè)的腓神經(jīng)(在腓骨頭之上),陽性時(shí)足部向外側(cè)收縮。
?。?)人工手痙攣征
(陶瑟氏征,Trouss-eau′ssign):用血壓計(jì)的袖帶包裹上臂,打氣,使橈側(cè)的脈搏暫停,若屬陽性,在5分鐘內(nèi)即見手搐搦。
3.病程
若能早診早治,大多數(shù)病例可在1~2天內(nèi)停止驚厥。但重性喉痙攣可因吸氣困難而致猝死,重性驚厥也有一定危險(xiǎn)。如果同時(shí)并發(fā)嚴(yán)重感染或嬰幼兒腹瀉,可使本癥加重或遷延不愈。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)、檢查可進(jìn)行診斷。