硬腦膜動靜脈畸形癥狀診斷
一、癥狀
由于硬腦膜動靜脈畸形位于腦外,除非硬腦膜動靜脈畸形回流入靜脈竇后伴入竇皮質(zhì)靜脈逆流、硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質(zhì)靜脈或硬腦膜動靜脈畸形伴大靜脈池者,很少表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,硬腦膜動靜脈畸形常見的癥狀和體征有:
1.顱內(nèi)血管雜音
這是硬腦膜動靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn),67%~79%的病人有主觀或客觀的血管雜音。雜音表現(xiàn)為與脈搏一致,呈轟鳴音,持續(xù)性,成為病人最不堪忍受的癥狀。顱內(nèi)血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關(guān),若椎動脈未參與供血,壓迫患側(cè)頸動脈雜音可減弱或消失。
2.頭痛
許多硬腦膜動靜脈畸形的病人都有頭痛,其可能的原因有:
(1)硬腦膜動靜脈畸形“盜血”嚴重,致使硬腦膜缺血。
(2)顱內(nèi)壓增高。
(3)顱內(nèi)出血。
(4)擴張的畸形血管對腦膜的刺激。
(5)持續(xù)性顱內(nèi)血管雜音可造成病人精神緊張及休息不好,亦可出現(xiàn)頭痛。
3.顱內(nèi)壓增高
硬腦膜動靜脈畸形引起顱內(nèi)壓增高的因素有:
(1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高,伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。
(2)顱內(nèi)外動脈直接與靜脈竇溝通,大量動脈血直接入竇,使靜脈竇壓力增高,由于靜脈竇壓力增高,使皮質(zhì)靜脈回流障礙、腦淤血。
(3)硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質(zhì)靜脈引起腦淤血。
(4)繼發(fā)性靜脈竇血栓形成。
(5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應,或顱后窩動靜脈畸形的占位效應引起腦脊液循環(huán)障礙,形成阻塞性腦積水。
4.顱內(nèi)出血
顱內(nèi)出血是硬腦膜動靜脈畸形的另一常見臨床表現(xiàn),有相當部分的病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀,主要為皮質(zhì)引流靜脈破裂,這是由于硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管,動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈,當壓力超過靜脈壁所承受的負荷時,即破裂出血。文獻報道85%的病人畸形血管的靜脈端存在膨大的靜脈瘤或曲張靜脈,這才是出血的根源。不同部位的硬腦膜動靜脈畸形引起顱內(nèi)出血的發(fā)生率亦不同。顱前窩硬腦膜動靜脈畸形常發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血,這是因為顱前窩硬腦膜動靜脈畸形有一個獨特的靜脈回流方式,即血液先回流到前額葉的軟腦膜靜脈,再由這些靜脈流入上矢狀竇或海綿竇。引流靜脈為皮質(zhì)靜脈的硬腦膜動靜脈畸形,發(fā)生顱內(nèi)出血的機會分別為20%和42%,畸形位于主要靜脈竇附近的出血發(fā)生率為7.5%,位于遠離主要靜脈竇出血的發(fā)生率為51%。
5.其他
少數(shù)可發(fā)生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語、一過性黑矇等。海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現(xiàn)額眶或球后疼痛、突眼、視力下降、復視、眼球運動神經(jīng)障礙等。
二、診斷
根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)以及影像學,特別是腦血管造影的表現(xiàn),一般可以做出診斷。