一、癥狀
本癥可發(fā)生于少年兒童,最小可見于4個月嬰兒。起病多隱匿。發(fā)病于6個月以前者病程多為急性6個月~2歲可為急性或慢性,發(fā)生于2歲以后者多為慢性。臨床癥狀以干咳較為常見病,可伴血痰,氣短,進行性呼吸困難,活動后加重及發(fā)紺為主,一般不發(fā)熱,可有體重下降,疲乏無力食欲減退及肺心病。最后發(fā)展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數(shù)病人死于呼吸道感染并發(fā)的呼吸衰竭。體檢見患兒發(fā)育不良肺叩診清,在肺底部可聞細小捻發(fā)音,稱Velcho啰音,有明顯杵狀指(趾)。實驗室檢查心電圖肺功能和肺X線檢查可助診斷 并發(fā)癥: 肺纖維化氣胸,縱隔及皮下氣腫,常有繼發(fā)感染,最終發(fā)展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數(shù)病人死于呼吸道感染并發(fā)的呼吸衰竭鶒。