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小兒特發(fā)性肺纖維...(小兒特發(fā)性肺纖維... )

別名:
小兒Hamman-Rich綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
干咳 氣短 食欲減退 疲乏
并發(fā)癥:
氣胸
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 呼吸內(nèi)科
治療方法:
對癥治療

  1.一般檢查 30%~50%病人可有類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性,部分病人血沉增快,可有高丙種球蛋白血癥,冷球蛋白陽性??梢娛人峒毎龆?。

  2.血氣分析 早期為低氧血癥不伴高碳酸血癥,但晚期可發(fā)生高碳酸血癥。低氧血癥與用力或運動相關(guān),即用力或運動時,低氧血癥加重。

  3.肺功能測定 表現(xiàn)為限制性通氣障礙。所有肺容量值成比例地明顯下降,如肺活量、功能殘氣量、肺總量值明顯下降;肺順應(yīng)性和彌散功能亦明顯降低,后者出現(xiàn)早、檢出率高。

  4.支氣管肺泡灌洗液 支氣管肺泡灌洗液中可見到較多的炎癥細胞,肥大細胞相對較多。

  5.肺活檢 可確診。開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢被認(rèn)為是診斷本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。要取得肺部有代表性的標(biāo)本,至少在兩個不同的部位活檢,應(yīng)避免在肺尖和中葉,多在同側(cè)的上葉和下葉。開胸或經(jīng)電視胸腔鏡肺活檢能更精確區(qū)分炎癥和纖維化的范圍。對確定肺泡炎癥的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。組織病理表現(xiàn)為:肉眼觀早期可正常,但可見肺泡壁、肺泡及支氣管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤,偶有嗜酸性粒細胞浸潤;晚期則呈彌漫性蜂窩樣改變。低倍鏡下為不均勻分布的正常肺組織、間質(zhì)炎癥、纖維化和蜂窩樣改變,以周邊肺實質(zhì)最嚴(yán)重。間質(zhì)炎癥是片狀分布,包括肺泡間隔淋巴細胞和漿細胞浸潤,伴有肺泡Ⅱ型細胞增生。

  6.X線檢查 肺X線變化往往與病理變化一致,顯示廣泛的顆?;蚓W(wǎng)點狀陰影或小結(jié)節(jié)影。后期示中下肺野彌漫網(wǎng)點狀陰影,隨纖維化越趨加重,出現(xiàn)粗索條狀陰影。當(dāng)間質(zhì)纖維組織收縮,肺泡及細支氣管擴大,形成蜂窩狀肺。有時可見氣胸,縱隔及皮下氣腫,常有繼發(fā)感染表現(xiàn)。

  7.心電圖 可出現(xiàn)右心肥大的征象。

  8.肺功能減退 氣道阻力并不升高,但有限制性通氣障礙伴肺容量減少,肺活量減少,肺順應(yīng)性減退,肺彌散功能降低。

  9.CT 顯示廣泛網(wǎng)點狀結(jié)構(gòu),混有小囊狀影,肺紋理增多、延伸,可見與胸膜平行的條狀影和點狀影,肺透亮度增強等。

  10.高分辨力CT(HRCT) 顯示微細結(jié)構(gòu)改變:

  (1)毛玻璃樣高密度影,其中可見細小支氣管擴張形成的多囊狀改變,為間質(zhì)肺纖維化的早期改變。

  (2)胸膜下線表現(xiàn)為胸膜下弧線影寬3mm,見于肺纖維化初期。

  (3)小葉間隔不規(guī)則增厚,與肺及胸膜的交界面不規(guī)則,小葉結(jié)構(gòu)變形。

  (4)彌漫或片狀分布的蜂窩狀低密度影區(qū),多位于胸膜下區(qū)(直徑1cm )。

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