一、癥狀
?、俦静《嘁娪谇嗄辏至髁啃≌呖蔁o癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)，分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促，紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒，多數(shù)病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難。
②25%患者有驚厥，共濟失調(diào)，復(fù)視等神經(jīng)癥狀。
③35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。
?、萑舣涊^大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音。
?、?X光胸片特征性表現(xiàn)是在一側(cè)或雙側(cè)肺野中見有大小不等的，一個或多個圓形影，而心影大小正常，肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張，延長，扭曲。
?、哂倚膶?dǎo)管顯示動脈血氧飽合度降低，選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。
二、診斷
對此病的診治要重視病史及體檢，患兒有無鼻衄和四肢、顏面及背部毛細血管擴張，有無腦缺血的病史。文獻報道 50 %以上肺動靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥，也有報導(dǎo)說先天性肺動靜脈瘺有家族性。本病的術(shù)前檢查方法很多：心臟超聲監(jiān)測NaHCO3 靜脈造影方法簡單、診斷可靠，普通X 線胸片大多數(shù)正常，囊狀PAVF 病例可發(fā)現(xiàn)單個或多個不透光陰影。強化CT 和MR 檢查可確定病變部位，肺血管造影是最可靠的確診方法，能夠證實動脈血運來源為肺動脈，少數(shù)也可來自體循環(huán)。彌漫性肺內(nèi)動靜脈瘺無典型的X線征象，臨床上并不少見。肺動靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。
