肺動(dòng)靜脈瘤病因
1.類型：
這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動(dòng)脈和靜脈直接連接，常見者動(dòng)脈1支，靜脈2支，二者之間不存在毛細(xì)血管床，病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動(dòng)脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張，肺動(dòng)靜脈瘤是一種肺動(dòng)靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲，擴(kuò)張，動(dòng)脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見血栓，病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因，另有右肺動(dòng)脈與左房直接交通，為少見特殊類型。
2.分布：
病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺，單個(gè)或多個(gè)，大小可在1mm或累及全肺，常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉，本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺，支氣管擴(kuò)張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病)。
3.病理生理：
主要病理生理是靜脈血從肺動(dòng)脈分流入肺動(dòng)脈，其分流量可達(dá)18～89%，以致動(dòng)脈血氧飽和度下降，一般無通氣障礙，PCO2正常，多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥，又因肺，體循環(huán)直接交通，易致細(xì)菌感染，腦膿腫等并發(fā)癥。
