一、癥狀
血管畸形引起的臨床表現(xiàn)主要為氣管、食管受壓癥狀。在小兒多以呼吸道受壓為主要表現(xiàn),在成人則以食管受壓為主,如吞咽困難、嘔吐等。嬰幼兒典型表現(xiàn)為吸氣末尖叫聲,持續(xù)性咳嗽,呼吸頻率加快伴缺血、缺氧和發(fā)紺。
二、診斷
確定診斷主要靠X線檢查,了解血管畸形的位置、類型及氣管、食管受壓程度。
1、迷走右鎖骨下動(dòng)脈
約占血管畸形的23%,
(1)畸形特點(diǎn):
由于右背側(cè)主動(dòng)脈的近段消失,左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈縮短,使右鎖骨下動(dòng)脈開口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口部的遠(yuǎn)側(cè)而成為主動(dòng)脈弓上的第4個(gè)分支,另3個(gè)分支自右向左依次為右頸總、左頸總及左鎖骨下動(dòng)脈。迷走的右鎖骨下動(dòng)脈經(jīng)食管后向右上方斜行越過中線經(jīng)右胸膜頂部達(dá)右上臂。另約15%的畸形血管經(jīng)氣管與食管間,5%經(jīng)氣管前方穿行。
(2)臨床表現(xiàn):
患兒表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)壓迫癥狀,成人為吞咽困難。由于血管起始部隨年齡增加而擴(kuò)大,故大多數(shù)病人發(fā)現(xiàn)較晚。此畸形合并先天心臟病者占10%。
(3)輔助檢查:
①食管X線造影可見主動(dòng)脈平面一光滑的螺旋狀充盈缺損從左下方斜向右上方。右前斜位時(shí)可見食管在主動(dòng)脈弓上方呈球形壓跡。②食管鏡檢查可見狹窄部有動(dòng)脈搏動(dòng),黏膜正常,用硬管鏡壓迫搏動(dòng)處,右側(cè)脈搏減弱,可與氣管腫瘤鑒別。
2.雙主動(dòng)脈弓
占血管畸形的48%。
(1)畸形特點(diǎn):
右背側(cè)主動(dòng)脈與左背側(cè)主動(dòng)脈交界處在胚胎發(fā)育過程中停頓,形成雙主動(dòng)脈弓。一般情況下,左前弓較細(xì)小,右后弓較粗大,二者環(huán)繞氣管與食管。
(2)臨床表現(xiàn):
患兒有明顯的呼吸困難和吞咽困難。在嬰兒期表現(xiàn)為氣管受壓癥狀,如氣急、喘鳴,甚至有啼聲。當(dāng)患兒取頸部過伸位時(shí),可有不同程度的緩解。臨床上,有相當(dāng)多的病人沒有癥狀。
(3)輔助檢查:
食管鋇餐或碘油造影可見主動(dòng)脈弓水平前后有兩個(gè)壓跡或環(huán)形狹窄。
3.右位主動(dòng)脈弓
約占血管畸形的30%。
(1)畸形特點(diǎn):
胚胎期左第4主動(dòng)脈弓形成左鎖骨下動(dòng)脈近段,右第4弓形成主動(dòng)脈弓,經(jīng)食管及氣管的右側(cè)上升,氣管、食管位于其左前方,動(dòng)脈韌帶繞過氣管與食管的左后方以連接主動(dòng)脈弓及肺動(dòng)脈,構(gòu)成血管環(huán)(ring atery)產(chǎn)生壓迫癥狀。
(2)臨床表現(xiàn):
患者出現(xiàn)明顯的呼吸困難和吞咽障礙。
(3)輔助檢查:
X線檢查可見主動(dòng)脈弓位右側(cè),食管吞鋇可見受壓征象;食管鏡檢查可見主動(dòng)脈弓水平有搏動(dòng)性外壓性狹窄。
4.頸主動(dòng)脈弓
(1)畸形特點(diǎn):
主動(dòng)脈弓位置上升位頸部水平。
(2)臨床表現(xiàn):
半數(shù)病人可出現(xiàn)氣管、食管壓迫癥狀。體檢可見頸下部一搏動(dòng)性包塊,類似于無名動(dòng)脈、頸動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。