一、癥狀
由于腹膜后腫瘤相關(guān)的器官均埋藏于腹膜后寬大、疏松的結(jié)締組織間隙中，在臨床癥狀和體征出現(xiàn)之前，腫瘤可在此腔隙中隱匿生長，并向四周生長，且不易受阻，故早期常無癥狀出現(xiàn)，直至腫瘤長到相當(dāng)大時，才會產(chǎn)生癥狀，但不嚴(yán)重。所表現(xiàn)出的癥狀和體征常與有關(guān)器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關(guān)。因腹膜后腫瘤的組織來源和部位不同，其臨床表現(xiàn)也多種多樣，但也有一些共同的癥狀和體征。
1.腹部腫塊
早期除非病人無意中或醫(yī)生查體時發(fā)現(xiàn)腫瘤外，一般都是腫瘤生長至相當(dāng)大時才被發(fā)現(xiàn)。腫瘤位置大多數(shù)在上腹部或上腹部一側(cè)，開始發(fā)生于下腹部者較少，但往往腫瘤發(fā)展至占滿腹膜后間隙而不易確定原發(fā)部位。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，可證明腫瘤位于腹膜后，但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腫瘤如能推動，大多為良性，如固定不動、硬而邊界不清，大多為惡性。有的囊性瘤可堅硬，有的實體瘤可似囊性，如脂肪瘤，甚至可誤診為腹水。單靠觸診，難以根據(jù)其大小、硬度而確定其良惡性。腹膜后腫瘤一般無觸痛，少數(shù)有輕觸痛。惡性瘤中心壞死、出血、繼發(fā)感染或破裂時則觸痛明顯，且腹肌緊張、有反跳痛和發(fā)熱，這些情況多見于腫瘤晚期。腹膜后腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響。有的腫瘤隆突部位叩診呈濁音或?qū)嵰?，而在其一?cè)叩診呈鼓音，提示腸管被推向一側(cè)。少數(shù)患者有腹水，但往往不易叩出。聽診腸蠕動音正?；蛏钥哼M(jìn)。
2.腹脹
主要原因是腫瘤增大所致，其程度大多與腫瘤增長相平行，故早期無腹脹感，隨瘤體的增大病人逐漸出現(xiàn)腹脹感，但與腸梗阻叩診呈彌漫性鼓音不同，也無腹水的移動性濁音。個別病人發(fā)生腸梗阻或腹水則屬例外。由于胃腸被推移位，常在腫瘤的上方或一側(cè)叩診呈鼓響，腸蠕動音正?；蛏钥哼M(jìn)。
3.腹痛
大多數(shù)患者腹部有墜脹感、沉重感或不適，可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，特別是良性瘤。隨病程發(fā)展出現(xiàn)腹痛，多為隱痛或脹痛，少數(shù)病人疼痛劇烈難忍，常是惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經(jīng)所致。腫瘤破裂、出血或引起腸梗阻可突發(fā)急性腹痛，出現(xiàn)腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示為腫瘤所在部位。此外，如出現(xiàn)背痛，多為惡性瘤侵犯腹后壁所致。腫瘤侵犯腰股神經(jīng)后，可出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)下肢痛或麻木。
4.鄰近器官受累表現(xiàn)
腹膜后腫瘤推壓和侵犯鄰近器官所引起的癥狀，在良性瘤大都是機(jī)械性推擠移位或直接壓迫， 惡性腫瘤則可直接侵犯破壞鄰近器官以及轉(zhuǎn)移引起癥狀。鄰近器官受累主要包括以下情況：
(1)胃腸道受累可致食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、便秘，胃腸道受壓可出現(xiàn)梗阻表現(xiàn)。
(2)門靜脈主干或肝靜脈受壓阻塞，可引起肝外型門靜脈高壓癥，出現(xiàn)內(nèi)痔和臍周靜脈曲張，甚至食管和胃底靜脈曲張，并可破裂嘔血及便血。
(3)膽總管受壓則出現(xiàn)阻塞性黃疸。
(4)腎受壓可移位，輸尿管及膀胱受壓可出現(xiàn)輸尿管擴(kuò)張和腎盂積水;亦可發(fā)生尿頻、尿急、排尿困難、血尿、尿閉乃至尿毒癥。
(5)腹膜后大靜脈如下腔靜脈或髂靜脈以及淋巴管受壓，可發(fā)生下腔靜脈或髂靜脈血栓形成、下肢水腫、靜脈曲張、靜脈炎、腹壁靜脈怒張、精索靜脈曲張，甚至誤診為單純精索靜脈曲張施行手術(shù)。
(6)盆腔部腹膜后腫瘤可出現(xiàn)陰莖及陰囊水腫。
(7)腰股神經(jīng)受壓可引起下肢后側(cè)放射性痛。
(8)成神經(jīng)細(xì)胞瘤可出現(xiàn)眼眶、顱骨、長骨和肝等轉(zhuǎn)移。
(9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜滲液、肺轉(zhuǎn)移等均可引起呼吸困難。
5.其他表現(xiàn)
除以上主要臨床表現(xiàn)外，由于腹膜后腫瘤的組織來源及病理類型不同，還可出現(xiàn)以下特殊病象，如幼兒及兒童發(fā)生腹部腫瘤、增長較快、瘤體固定并伴有發(fā)熱及貧血等癥狀者，大多是腹膜后間隙或器官的惡性瘤，如成神經(jīng)細(xì)胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部惡性淋巴瘤等。良性瘤及囊腫較常見于女性，而前脊索瘤多見于男性。嗜鉻細(xì)胞瘤出現(xiàn)高血壓。有的腹膜后肉瘤腹瀉并有低血鉀、腹脹、消瘦和高血壓等癥狀。個別腹膜后腫瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、多發(fā)性結(jié)腸息肉病。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
由于原發(fā)性腹膜后腫瘤位于腹膜后間隙，位置較深，早期多無明顯的臨床癥狀，極難發(fā)現(xiàn)，而且原發(fā)性腹膜后腫瘤的組織來源、發(fā)病部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性，缺乏特異性，常與腫瘤的部位及受累臟器有關(guān)。多數(shù)病人在腫瘤體積生長至相當(dāng)大時才引起注意。腹部腫塊、腹脹和腹痛是最先出現(xiàn)和常見的臨床癥狀。此外，病人還可出現(xiàn)消瘦、低熱、胃腸道、腰背部及下肢疼痛等癥狀，位于盆腔的腹膜后腫瘤還可出現(xiàn)直腸、膀胱壓迫癥狀。因此，在臨床上如患者有腹部腫塊、腹痛、腹脹或某些前述癥狀，除考慮腹腔內(nèi)常見疾患或腫瘤外，應(yīng)考慮到腹膜后腫瘤的可能。對一些可疑征象如精索靜脈曲張、小腿水腫或靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、直腸或陰道檢查發(fā)現(xiàn)盆腔有腫瘤等，應(yīng)進(jìn)一步檢查腹部有無腫瘤以及彼此的關(guān)系。
僅憑臨床表現(xiàn)常不能明確診斷腹膜后腫瘤的部位及性質(zhì)，應(yīng)結(jié)合前述臨床特點、X線檢查、腹部超聲檢查、CT掃描、磁共振成像(MRI)綜合考慮。一般講，實質(zhì)性且較大的腫瘤多為惡性，可呈不規(guī)則分葉或多結(jié)節(jié)融合狀，與周圍組織界限不清或有浸潤，有淋巴結(jié)增大;血管造影示腫瘤血管增生雜亂，可見“血池”或動靜脈瘺征象。囊性腫瘤常為良性，其生長緩慢，均有完整的包膜，邊緣清楚。約85%間葉組織腫瘤為惡性，而神經(jīng)和生殖細(xì)胞源性腫瘤以良性居多。另外，還應(yīng)根據(jù)腫瘤自身的特點初步判定原發(fā)性腹膜后腫瘤的性質(zhì)。通常，良性腫瘤病程較長，而惡性腫瘤病程較短。腹部超聲顯示大部分惡性腫瘤聲像圖表現(xiàn)為邊界欠清晰、欠規(guī)整，內(nèi)部回聲不均勻，與周圍臟器粘連及浸潤，腫瘤輪廓不規(guī)整難以確定邊界，或發(fā)現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)，臟器的輪廓線中斷;而良性腫瘤則較規(guī)整，境界清晰，內(nèi)部回聲較均勻，與周圍臟器分界清晰。彩色多普勒還可探測到惡性腫瘤內(nèi)較為豐富的血流回聲，而良性腫瘤內(nèi)血流回聲少或無。CT顯示實質(zhì)性腫瘤呈多結(jié)節(jié)融合或不規(guī)則分葉，與周圍組織界限不清或有浸潤，淋巴結(jié)增大者，多屬惡性;而良性腫瘤均有完整的包膜且邊界清楚。
必要時，可行剖腹探查或腹腔鏡手術(shù)取活組織病理學(xué)檢查作出正確診斷。
