一、癥狀
1.發(fā)病年齡早 多見于兒童及年輕人,有報(bào)告自胎兒期即出現(xiàn)心動(dòng)過速,也有成年以后(64歲)才明確診斷者,由于發(fā)病早,所以PJRT多見于兒童并可持續(xù)到成年。
2.心動(dòng)過速持續(xù)不斷呈頑固性無休止性反復(fù)發(fā)作,藥物通常難以控制,發(fā)作可長達(dá)數(shù)月,林治湖報(bào)告的5例中,有1例持續(xù)發(fā)作,長達(dá)8個(gè)月,心率在130~240次/min,Balaji報(bào)告1例發(fā)作長達(dá)18個(gè)月。
二、診斷
尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。下述條件可幫助診斷:
1.心動(dòng)過速呈持續(xù)性反復(fù)發(fā)作,藥物難以控制。
2.體表心電圖表現(xiàn)1∶1房室傳導(dǎo)的室上性心動(dòng)過速R-P->P--R。PⅡ、PⅢ、PaVF倒置。
3.心內(nèi)電生理標(biāo)測,希氏束A波晚于最先激動(dòng)的逆?zhèn)鰽波,最早的VA間期>110ms。
4.心動(dòng)過速時(shí)在希氏束不應(yīng)期刺激心室,可提早奪獲心房,心房最早激動(dòng)部位多在冠狀竇口,并且心房逆?zhèn)骷?dòng)順序不變。
5.心室程序刺激時(shí)VA間期呈遞減性傳導(dǎo),延長>50ms。
6.發(fā)作前并無AH間期(P-R間期)延長。
7.導(dǎo)管射頻消融治療能根治。