先天性主動脈瓣下狹窄癥狀:
主動脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產(chǎn)生重度左心室排血梗阻,臨床癥狀也不嚴(yán)重,因此極少需在嬰幼兒期施行手術(shù)治療。但進(jìn)入童年期,梗阻性病變發(fā)展較為迅速,由于受狹窄后血液湍流的沖擊,主動脈瓣葉往往增厚,產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全,且易并發(fā)心內(nèi)膜炎。
主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25%,常見的有兩種類型:
(1)纖維隔膜型:
主動脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織,部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側(cè)的小孔而進(jìn)入主動脈,引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
(2)主動脈瓣下纖維隧道型狹窄:
此型較少見,在主動脈瓣下狹窄中約占20%。纖維組織呈管道狀,從主動脈瓣環(huán)下方1~2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠(yuǎn)段。纖維管道一般內(nèi)徑約為1cm,長度自1cm到3cm。管道長者往往主動脈瓣環(huán)狹小,血流梗阻程度重。
主動脈瓣下纖維狹窄的臨床表現(xiàn):X線、心電圖、心導(dǎo)管檢查結(jié)果均與主動脈瓣膜狹窄相似,但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動度受纖維狹窄限制的病例在心尖區(qū)可聽到因二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張中期雜音。胸部X線攝影升主動脈一般不呈現(xiàn)狹窄后擴(kuò)大,主動脈瓣葉無鈣化征象。少數(shù)病例左心導(dǎo)管檢查時連續(xù)記錄左心室流出道和主動脈壓力曲線,可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動脈相同,舒張壓與左心室相同,介于左心室和主動脈之間的第三種壓力曲線。
選擇性左心室造影可顯示左心室流出道局限性很短的環(huán)狀隔膜型狹窄,或較長的隧道型狹窄。
雙維超聲心動圖檢查:在左心室長軸切面可直接顯示主動脈瓣下方距主動脈瓣環(huán)約1cm處的纖維隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道顯示較長的纖維管狀狹窄,狹窄段后壁即為二尖瓣前瓣葉。