一、癥狀
心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)多而雜，且無特征性，其表現(xiàn)主要取決于瘤體的所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、活動度、有無碎片脫落、瘤體內(nèi)有無出血、變性或壞死、病人反應性等。臨床表現(xiàn)一般可歸為三大類：
1.全身癥狀
由于黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發(fā)熱、貧血、乏力、關節(jié)痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降，甚至呈惡病質。尤其是左房黏液瘤，可引起左房擴大壓迫食管，使進食受梗。瘤體堵塞肺靜脈，可引起反復咯血。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低，球蛋白增高)。國內(nèi)有血沉記錄的243例中增快者192例(79.0%)，一般第1h在30～70mm，平均32.2mm?；顒有灶^暈、疲乏、氣促是最通常癥狀。免疫學檢查研究發(fā)現(xiàn)，黏液瘤病人出現(xiàn)癥狀時，抗心肌抗體效價增高，腫瘤切除后效價降低。常見的這些全身癥狀可能診斷為膠原性血管疾病。但也有少數(shù)黏液瘤病例由于合并細菌性或真菌性感染所致。
白介素-6(IL-6)的作用：心臟黏液瘤的瘤體和自身的癥狀的關系可能取決于腫瘤本身合成和分泌的IL-6。IL-6是一種免疫性細胞因子，它被認為是引起急性期反應的主要物質，可致發(fā)熱、白細胞增多、激活補體和凝血反應。離體研究證明IL-6誘導合成C-反應蛋白、血清淀粉樣蛋白A、α2巨球蛋白、人肝細胞纖維蛋白原。黏液瘤細胞產(chǎn)生高水平的 IL-6，其血清濃度的提高可與黏液瘤病人自身免疫性疾病的癥狀特征有關。某學者對6例家族性黏液瘤病人的研究結果證明血漿中白介素-6水平與腫瘤大小有明顯關系;IL-6和腫瘤的大小也直接影響疾病癥狀的產(chǎn)生。
2.栓塞現(xiàn)象
黏液瘤的組織疏松、脆弱，其碎片或腫瘤表面的血栓脫落是造成栓塞最常見原因。隨著血流漂動可引起體動脈或肺動脈栓塞而出現(xiàn)腦栓塞的暈厥、昏迷、偏癱，以及腸系膜動脈栓塞的急腹癥，肢體動脈栓塞的缺血性劇痛和青紫，肺循環(huán)阻塞的呼吸困難和發(fā)紺。引起栓塞的解剖部位取決于腫瘤的位置和(或)心內(nèi)分流是否存在。左心腫瘤栓子進入體循環(huán)，致腦、肢體栓塞和內(nèi)臟梗死。在栓子取除后對之作組織學檢查，常可對心內(nèi)腫瘤作出診斷。因此注意對栓子材料的發(fā)現(xiàn)并進行檢查非常重要，尤其在某些病例出現(xiàn)淤斑時，對皮膚和肌肉的活檢，可證實血管內(nèi)腫瘤栓子的存在。
多個系統(tǒng)的栓塞產(chǎn)生的癥狀可酷似全身性血管炎或感染性心內(nèi)膜炎。特別是出現(xiàn)發(fā)熱、關節(jié)痛、體重下降、血沉增快等更易混淆。在年輕病人中，在栓塞發(fā)生以前并無腦血管疾病且心電圖為竇性心律者，應高度懷疑心內(nèi)腫瘤的存在，并注意與感染性心內(nèi)膜炎或二尖瓣脫垂相鑒別。
位于右心的腫瘤脫落的碎片或栓子，以及通過左→右的心內(nèi)分流來自左心的栓子都可引起肺梗死或肺動脈栓塞和肺動脈高壓。事實上，這種嚴重的肺動脈高壓和繼發(fā)性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性復發(fā)性栓子所致。
由于腫瘤栓子大小不同，故栓塞范圍差異極大，癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現(xiàn)一過性暈厥，重者可發(fā)生昏迷、癱瘓、肢體壞死，甚至終身殘疾或死亡。
據(jù)報道，我國心臟黏液瘤動脈栓塞發(fā)生率為15%，低于國外報道的40%。
3.心臟表現(xiàn)
心臟腫瘤引起心臟出現(xiàn)的特殊表現(xiàn)為心律失常和傳導障礙、心內(nèi)血流阻塞。它的出現(xiàn)與腫瘤的解剖部位、組織學類型、瘤體大小、活動度等有密切關系。小的瘤體可無癥狀，大的瘤體則引起血流機械阻塞。蒂長而活動度大者易影響房室瓣功能。
心肌腫瘤最常引起傳導和心律方面的異常。如果腫瘤位于房結區(qū)域，可引起房-室傳導異常。各種心律失常均可發(fā)生，包括房顫、房撲(伴有或不伴傳導阻滯)、房性心動過速、交界性心律、室性期前收縮、室性心動過速、室性顫動等。阜外醫(yī)院148例黏液瘤中，心電圖不正常者105例(70.9%)。由此可見，黏液瘤盡管多位于心腔內(nèi)，但當引起心腔壓力改變，心臟負荷增高時，則可影響心臟電生理活動，或瘤組織浸潤心壁，壓迫心壁，引起心律失常或傳導阻滯。
從前述關于心臟黏液瘤在各心腔的分布可見，絕大多數(shù)黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤體大小、活動度不同，可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。在舒張期瘤體阻塞二尖瓣口，而出現(xiàn)隆隆樣雜音，酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時，則只能在收縮期聽到吹風樣雜音，但這為數(shù)不多，而多數(shù)呈雙期雜音。少數(shù)病例可聽到腫瘤撲落音。由于瘤體的阻塞致左房壓增高，隨之出現(xiàn)肺淤血，病人常有活動性心慌、氣短、頭暈、咯血等癥狀。因此臨床上易被誤診為風濕性二尖瓣疾患。
雖然左房黏液瘤的主要癥狀是非特異性的，但癥狀的出現(xiàn)與體位改變有關，這常提示左房黏液瘤的可能。雜音隨體位的改變而改變，被認為是心臟黏液瘤的特征性體征，我國資料僅約1/3病例出現(xiàn)。凡此種種，提示腫瘤活動度較大，隨時有引起栓塞死亡的危險，應予以高度重視。我們在臨床工作中，術前預先了解病人哪種體位最舒服，哪個體位最難受。在手術臺上，當出現(xiàn)心律失常、血壓異常時，立即操縱手術臺改變體位，可收到確實效果。
右心房腫瘤常因瘤體的阻塞而出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)，包括發(fā)紺、外周水腫、腹水、肝腫大和頸靜脈怒張等。右心衰竭常呈進行性加重，常因腫瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被誤診為Ebstein’s畸形、縮窄性心包炎、三尖瓣狹窄、類癌瘤綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征和心肌病。右房高壓可通過卵圓孔出現(xiàn)右→左分流，病人呈氣喘、發(fā)紺、杵狀指(趾)等。
右房黏液瘤在4個心腔的黏液瘤中居第2位，國內(nèi)資料僅占5.1%(31/607)，可說屬少見。體檢?？砂l(fā)現(xiàn)有外周水腫、上腔靜脈回流阻塞征、肝硬化和腹水征。當瘤體部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流時，可聞及舒張早期隆隆樣雜音，也可合并收縮期吹風樣雜音。若雜音隨呼吸或體位而改變，應高度懷疑右房黏液瘤的存在。
心室的黏液瘤更屬少見，國內(nèi)資料僅占1.48%(9/607)。
右室黏液瘤可引起右室充盈或血液輸出障礙，常表現(xiàn)為右心功能不全或衰竭。臨床上可呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等征象。甚至可暈厥、猝死。體征?？稍谛毓亲缶壜劶笆湛s期雜音和舒張期雜音。當瘤體波及肺動脈瓣口，可出現(xiàn)酷似肺動脈狹窄或關閉不全表現(xiàn)。X線的心影改變常被誤診為肺動脈狹窄、限制型心肌病、三尖瓣疾患。然而，右室腫瘤病情進展較肺動脈瓣、三尖瓣疾患迅速，以此可初作鑒別。
左室黏液瘤系4個心腔中最少見的。早期常無癥狀或只表現(xiàn)為心律失常。當瘤體占有一定的室腔位置影響左心功能時，則可出現(xiàn)乏力、氣促、胸痛，甚至暈厥或左心衰。文獻報道有腫瘤栓子栓塞冠狀動脈引起心肌梗死的病例。體檢可發(fā)現(xiàn)收縮期雜音和隨體位改變而變化的雜音和血壓的變化。左室腫瘤的表現(xiàn)可酷似主動脈瓣和瓣下狹窄、心內(nèi)膜彈性纖維組織增生癥、冠狀動脈疾病。應慎之加以鑒別。
4.家族性黏液瘤
又稱黏液瘤綜合征或復合黏液瘤病，其特點為發(fā)病年齡多<40歲，男性較多，有家族史。占心臟黏液瘤的5%，黏液瘤呈非典型或多中心性生長，具有高度復發(fā)的趨向，復發(fā)率高達17%～50%。往往合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌亢進。具體表現(xiàn)為：面部色斑，Peutz Jeghers綜合征、Sj?gren綜合征、皮膚黏膜炎、Raynaud綜合征、垂體瘤、睪丸腫瘤。多發(fā)于右房，并可伴有腎上腺皮質增生、乳腺黏液瘤(多發(fā)性黏液樣乳房纖維腺瘤)、原發(fā)性色素性結節(jié)樣腎上腺皮質瘤引起庫欣綜合征。
二、診斷
下列情況應考慮到左心房黏液瘤的可能，及時行超聲心動圖檢查加以確定診斷。
1.心尖部舒張期雜音或伴收縮期雜音，隨時間和體位改變而明顯變化，坐、立時雜音明顯，臥位時雜音減輕，既往無風濕熱病史。
2.竇性心律時，出現(xiàn)反復的動脈栓塞征。
3.與體位變化相關的暈厥或猝死。
4.長期低熱，血沉增快，貧血，無風濕熱和感染性心內(nèi)膜炎證據(jù)。
5.內(nèi)科治療難以奏效的頑固性心力衰竭。
目前，心臟黏液瘤幾乎都由超聲心動圖檢查獲得初步診斷和術前診斷。
