一、癥狀
心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)多而雜，且無特征性，其表現(xiàn)主要取決于瘤體的所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、活動度、有無碎片脫落、瘤體內(nèi)有無出血、變性或壞死、病人反應(yīng)性等。臨床表現(xiàn)一般可歸為三大類：
1.全身癥狀
由于黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發(fā)熱、貧血、乏力、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降，甚至呈惡病質(zhì)。尤其是左房黏液瘤，可引起左房擴大壓迫食管，使進食受梗。瘤體堵塞肺靜脈，可引起反復(fù)咯血。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低，球蛋白增高)。國內(nèi)有血沉記錄的243例中增快者192例(79.0%)，一般第1h在30～70mm，平均32.2mm。活動性頭暈、疲乏、氣促是最通常癥狀。免疫學(xué)檢查研究發(fā)現(xiàn)，黏液瘤病人出現(xiàn)癥狀時，抗心肌抗體效價增高，腫瘤切除后效價降低。常見的這些全身癥狀可能診斷為膠原性血管疾病。但也有少數(shù)黏液瘤病例由于合并細菌性或真菌性感染所致。
白介素-6(IL-6)的作用：心臟黏液瘤的瘤體和自身的癥狀的關(guān)系可能取決于腫瘤本身合成和分泌的IL-6。IL-6是一種免疫性細胞因子，它被認(rèn)為是引起急性期反應(yīng)的主要物質(zhì)，可致發(fā)熱、白細胞增多、激活補體和凝血反應(yīng)。離體研究證明IL-6誘導(dǎo)合成C-反應(yīng)蛋白、血清淀粉樣蛋白A、α2巨球蛋白、人肝細胞纖維蛋白原。黏液瘤細胞產(chǎn)生高水平的 IL-6，其血清濃度的提高可與黏液瘤病人自身免疫性疾病的癥狀特征有關(guān)。某學(xué)者對6例家族性黏液瘤病人的研究結(jié)果證明血漿中白介素-6水平與腫瘤大小有明顯關(guān)系;IL-6和腫瘤的大小也直接影響疾病癥狀的產(chǎn)生。
2.栓塞現(xiàn)象
黏液瘤的組織疏松、脆弱，其碎片或腫瘤表面的血栓脫落是造成栓塞最常見原因。隨著血流漂動可引起體動脈或肺動脈栓塞而出現(xiàn)腦栓塞的暈厥、昏迷、偏癱，以及腸系膜動脈栓塞的急腹癥，肢體動脈栓塞的缺血性劇痛和青紫，肺循環(huán)阻塞的呼吸困難和發(fā)紺。引起栓塞的解剖部位取決于腫瘤的位置和(或)心內(nèi)分流是否存在。左心腫瘤栓子進入體循環(huán)，致腦、肢體栓塞和內(nèi)臟梗死。在栓子取除后對之作組織學(xué)檢查，?？蓪π膬?nèi)腫瘤作出診斷。因此注意對栓子材料的發(fā)現(xiàn)并進行檢查非常重要，尤其在某些病例出現(xiàn)淤斑時，對皮膚和肌肉的活檢，可證實血管內(nèi)腫瘤栓子的存在。
多個系統(tǒng)的栓塞產(chǎn)生的癥狀可酷似全身性血管炎或感染性心內(nèi)膜炎。特別是出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重下降、血沉增快等更易混淆。在年輕病人中，在栓塞發(fā)生以前并無腦血管疾病且心電圖為竇性心律者，應(yīng)高度懷疑心內(nèi)腫瘤的存在，并注意與感染性心內(nèi)膜炎或二尖瓣脫垂相鑒別。
位于右心的腫瘤脫落的碎片或栓子，以及通過左→右的心內(nèi)分流來自左心的栓子都可引起肺梗死或肺動脈栓塞和肺動脈高壓。事實上，這種嚴(yán)重的肺動脈高壓和繼發(fā)性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性復(fù)發(fā)性栓子所致。
由于腫瘤栓子大小不同，故栓塞范圍差異極大，癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現(xiàn)一過性暈厥，重者可發(fā)生昏迷、癱瘓、肢體壞死，甚至終身殘疾或死亡。
據(jù)報道，我國心臟黏液瘤動脈栓塞發(fā)生率為15%，低于國外報道的40%。
3.心臟表現(xiàn)
心臟腫瘤引起心臟出現(xiàn)的特殊表現(xiàn)為心律失常和傳導(dǎo)障礙、心內(nèi)血流阻塞。它的出現(xiàn)與腫瘤的解剖部位、組織學(xué)類型、瘤體大小、活動度等有密切關(guān)系。小的瘤體可無癥狀，大的瘤體則引起血流機械阻塞。蒂長而活動度大者易影響房室瓣功能。
心肌腫瘤最常引起傳導(dǎo)和心律方面的異常。如果腫瘤位于房結(jié)區(qū)域，可引起房-室傳導(dǎo)異常。各種心律失常均可發(fā)生，包括房顫、房撲(伴有或不伴傳導(dǎo)阻滯)、房性心動過速、交界性心律、室性期前收縮、室性心動過速、室性顫動等。阜外醫(yī)院148例黏液瘤中，心電圖不正常者105例(70.9%)。由此可見，黏液瘤盡管多位于心腔內(nèi)，但當(dāng)引起心腔壓力改變，心臟負荷增高時，則可影響心臟電生理活動，或瘤組織浸潤心壁，壓迫心壁，引起心律失常或傳導(dǎo)阻滯。
從前述關(guān)于心臟黏液瘤在各心腔的分布可見，絕大多數(shù)黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤體大小、活動度不同，可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。在舒張期瘤體阻塞二尖瓣口，而出現(xiàn)隆隆樣雜音，酷似二尖瓣狹窄。當(dāng)瘤體引起二尖瓣脫垂為主時，則只能在收縮期聽到吹風(fēng)樣雜音，但這為數(shù)不多，而多數(shù)呈雙期雜音。少數(shù)病例可聽到腫瘤撲落音。由于瘤體的阻塞致左房壓增高，隨之出現(xiàn)肺淤血，病人常有活動性心慌、氣短、頭暈、咯血等癥狀。因此臨床上易被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣疾患。
雖然左房黏液瘤的主要癥狀是非特異性的，但癥狀的出現(xiàn)與體位改變有關(guān)，這常提示左房黏液瘤的可能。雜音隨體位的改變而改變，被認(rèn)為是心臟黏液瘤的特征性體征，我國資料僅約1/3病例出現(xiàn)。凡此種種，提示腫瘤活動度較大，隨時有引起栓塞死亡的危險，應(yīng)予以高度重視。我們在臨床工作中，術(shù)前預(yù)先了解病人哪種體位最舒服，哪個體位最難受。在手術(shù)臺上，當(dāng)出現(xiàn)心律失常、血壓異常時，立即操縱手術(shù)臺改變體位，可收到確實效果。
右心房腫瘤常因瘤體的阻塞而出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)，包括發(fā)紺、外周水腫、腹水、肝腫大和頸靜脈怒張等。右心衰竭常呈進行性加重，常因腫瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被誤診為Ebstein’s畸形、縮窄性心包炎、三尖瓣狹窄、類癌瘤綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征和心肌病。右房高壓可通過卵圓孔出現(xiàn)右→左分流，病人呈氣喘、發(fā)紺、杵狀指(趾)等。
右房黏液瘤在4個心腔的黏液瘤中居第2位，國內(nèi)資料僅占5.1%(31/607)，可說屬少見。體檢?？砂l(fā)現(xiàn)有外周水腫、上腔靜脈回流阻塞征、肝硬化和腹水征。當(dāng)瘤體部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流時，可聞及舒張早期隆隆樣雜音，也可合并收縮期吹風(fēng)樣雜音。若雜音隨呼吸或體位而改變，應(yīng)高度懷疑右房黏液瘤的存在。
心室的黏液瘤更屬少見，國內(nèi)資料僅占1.48%(9/607)。
右室黏液瘤可引起右室充盈或血液輸出障礙，常表現(xiàn)為右心功能不全或衰竭。臨床上可呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等征象。甚至可暈厥、猝死。體征?？稍谛毓亲缶壜劶笆湛s期雜音和舒張期雜音。當(dāng)瘤體波及肺動脈瓣口，可出現(xiàn)酷似肺動脈狹窄或關(guān)閉不全表現(xiàn)。X線的心影改變常被誤診為肺動脈狹窄、限制型心肌病、三尖瓣疾患。然而，右室腫瘤病情進展較肺動脈瓣、三尖瓣疾患迅速，以此可初作鑒別。
左室黏液瘤系4個心腔中最少見的。早期常無癥狀或只表現(xiàn)為心律失常。當(dāng)瘤體占有一定的室腔位置影響左心功能時，則可出現(xiàn)乏力、氣促、胸痛，甚至?xí)炟驶蜃笮乃?。文獻報道有腫瘤栓子栓塞冠狀動脈引起心肌梗死的病例。體檢可發(fā)現(xiàn)收縮期雜音和隨體位改變而變化的雜音和血壓的變化。左室腫瘤的表現(xiàn)可酷似主動脈瓣和瓣下狹窄、心內(nèi)膜彈性纖維組織增生癥、冠狀動脈疾病。應(yīng)慎之加以鑒別。
4.家族性黏液瘤
又稱黏液瘤綜合征或復(fù)合黏液瘤病，其特點為發(fā)病年齡多<40歲，男性較多，有家族史。占心臟黏液瘤的5%，黏液瘤呈非典型或多中心性生長，具有高度復(fù)發(fā)的趨向，復(fù)發(fā)率高達17%～50%。往往合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌亢進。具體表現(xiàn)為：面部色斑，Peutz Jeghers綜合征、Sj?gren綜合征、皮膚黏膜炎、Raynaud綜合征、垂體瘤、睪丸腫瘤。多發(fā)于右房，并可伴有腎上腺皮質(zhì)增生、乳腺黏液瘤(多發(fā)性黏液樣乳房纖維腺瘤)、原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)樣腎上腺皮質(zhì)瘤引起庫欣綜合征。
二、診斷
下列情況應(yīng)考慮到左心房黏液瘤的可能，及時行超聲心動圖檢查加以確定診斷。
1.心尖部舒張期雜音或伴收縮期雜音，隨時間和體位改變而明顯變化，坐、立時雜音明顯，臥位時雜音減輕，既往無風(fēng)濕熱病史。
2.竇性心律時，出現(xiàn)反復(fù)的動脈栓塞征。
3.與體位變化相關(guān)的暈厥或猝死。
4.長期低熱，血沉增快，貧血，無風(fēng)濕熱和感染性心內(nèi)膜炎證據(jù)。
5.內(nèi)科治療難以奏效的頑固性心力衰竭。
目前，心臟黏液瘤幾乎都由超聲心動圖檢查獲得初步診斷和術(shù)前診斷。
