一、癥狀
除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的臨床出血表現(xiàn)最為嚴(yán)重。在2/3的患者中可能發(fā)生血腫和關(guān)節(jié)出血,因子Ⅹ活性低于1%時(shí),患者出現(xiàn)嚴(yán)重出血,當(dāng)FⅩ水平≥10%,可能僅表現(xiàn)為輕微出血。FⅩ活性低于1%的患者臨床表現(xiàn)與血友病甲類似。
二、診斷
根據(jù)臨床出血癥狀、遺傳類型和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷,F(xiàn)Ⅺ:C測定或Biggs凝血活酶生成試驗(yàn)可確定診斷。