凝血酶原時(shí)間(PT)和活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)通常都延長,但是,由于FⅩ必須與F Ⅸa/F Ⅷa復(fù)合物和FⅦa/TF復(fù)合物相互作用,因此,當(dāng)FⅩ發(fā)生缺乏時(shí)可能對兩種復(fù)合物作用影響并不相同。例如,在FⅩ Roma中,F(xiàn)Ⅹ的抗原水平正常,但是,其對外源性凝血途徑的影響(3%)要比對內(nèi)源性凝血途徑影響(30%~50%)大得多。具有這種突變的患者具有出血素質(zhì)在其他病例中也可以發(fā)現(xiàn)僅PT延長,而APTT正常,或是APTT延長,而PT正常。嚴(yán)重缺乏FⅩ的患者出血時(shí)間也可能延長,但是,是否出血時(shí)間的延長與FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障礙有關(guān)尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒時(shí)間檢查在多數(shù)患者中延長。對FⅩ活性和抗原,以及基因?qū)W的檢查是明確遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的診斷所必需的。
- 別名:
- 傳染性:
- 無傳染性
- 治愈率:
- 多發(fā)人群:
- 均可發(fā)病
- 發(fā)病部位:
- 血液血管
- 并發(fā)癥:
- 出血性疾病
- 是否醫(yī)保:
- 是
- 掛號科室:
- 血液科
- 治療方法:
- 藥物治療