肥大細胞白血病癥狀診斷
一、癥狀:
? 由于肥大細胞白血病常為肥大細胞增多的進展期表現(xiàn),一般有兩大類特異性表現(xiàn)。
1.由肥大細胞浸潤所致:如肝、脾、淋巴結(jié)腫大,或引起骨損害、骨壓痛或溶骨性損害;皮膚浸潤引起瘙癢、發(fā)紅,出現(xiàn)色素性蕁麻疹,范圍大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有時呈結(jié)節(jié),皮膚劃痕試驗陽性。
2.肥大細胞胞質(zhì)內(nèi)有異染顆粒,內(nèi)含肝素、透明質(zhì)酸,并能產(chǎn)生組胺、多種糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 釋放組胺可引起較頑固的胃十二指腸潰瘍,出現(xiàn)腹痛、嘔血、黑便,以及頭痛;面部、四肢水腫。大量組胺釋放可引起患者突然出現(xiàn)皮膚潮紅、支氣管痙攣、心悸、蕁麻疹,甚至休克。肝素釋放過多可引起出血傾向。此外,可有乏力、發(fā)熱、體重下降、厭食。
?二、診斷:
國內(nèi)診斷標準如下:
1.臨床上有白血病或肥大細胞增生癥的臨床表現(xiàn):①淋巴結(jié)、肝或脾腫大;②肥大細胞釋放組胺和其他物質(zhì)引起的局部和全身變化,包括皮膚潮紅、色素性蕁麻疹、皮膚瘙癢、發(fā)作性支氣管痙攣、呼吸困難、心悸、低血壓、暈厥、休克等癥狀。
2.外周血中有肥大細胞(組織嗜堿細胞)。
3.骨髓象中肥大細胞明顯增生,占有核細胞30%以上。
4.尿內(nèi)組胺升高。
5.骨髓干抽或有皮膚及臟器浸潤時,需做活體組織檢查確診。