肥大細(xì)胞白血病疾病病因
一、發(fā)病原因:
1.其病因未明,有報告發(fā)病可能和C-KIT基因突變有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制:
1.MCL同樣具有AML的病理和臨床特點(diǎn),僅浸潤各臟器的細(xì)胞以肥大細(xì)胞為主??沙霈F(xiàn)淋巴結(jié)、肝大、脾大,有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點(diǎn),典型的皮損為色素性蕁麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成結(jié)節(jié),皮膚劃痕試驗陽性。
2.肥大細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)含有能分泌各種活性物質(zhì)的顆粒,其中分泌組胺,形成高組胺血癥及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)是MCL的一組特殊征象,如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣,甚至發(fā)生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍,伴發(fā)出血、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。若釋放肝素過多,可引發(fā)各種出血傾向。