一、癥狀
1.發(fā)熱，納差，多汗，消瘦等癥狀 65%的患者有發(fā)熱，可為低熱或持續(xù)性高熱，50%的患者伴有盜汗，大約50%的患者可有體重減輕，起病常較急。
2.淺表和(或)深部淋巴結(jié)腫大 常伴肝，脾輕至中度腫大，少數(shù)病例有間質(zhì)性肺炎，多發(fā)性神經(jīng)根炎，肌無力，耳鼻喉病變等，淋巴結(jié)腫大可以很顯著，也非常普遍(98%)，最大直徑可達(dá)8cm或僅輕度腫大，可以自行縮小或間歇出現(xiàn)。
3.藥物過敏史和(或)皮疹 約1/3病例的起病和皮疹的發(fā)生與一時(shí)的藥物接觸有關(guān)。
二、診斷
本病的診斷相對較難，不論從臨床表現(xiàn)還是從病理學(xué)角度都不易與其他淋巴結(jié)腫大的疾病包括反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大、惡性淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病等相鑒別。但從臨床角度而言還是有一點(diǎn)線索可循。凡出現(xiàn)以下現(xiàn)象就應(yīng)考慮AILD。
1.老年患者，大多在40歲以上較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱，皮疹和全身乏力，關(guān)節(jié)腫痛。少數(shù)伴有間質(zhì)性肺炎，多發(fā)性神經(jīng)根炎，肌無力。
2.淋巴結(jié)輕度或顯著腫大，文獻(xiàn)報(bào)道直徑最大可達(dá)8cm，有的還出現(xiàn)自身免疫病的表現(xiàn)。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血，coombs試驗(yàn)陽性，初診時(shí)有白細(xì)胞增多，偶伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，血小板和淋巴細(xì)胞減少。血清學(xué)檢查提示多克隆高丙種球蛋白血癥，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血癥;補(bǔ)體消耗、自身抗體形成，血沉增快。及早行腫大淋巴結(jié)病理活檢，如有典型的“三聯(lián)征”即可明確診斷，鑒別診斷亦主要依賴于病理檢查結(jié)果。國內(nèi)外作者均強(qiáng)調(diào)多次淋巴結(jié)活檢的重要性。肝、脾、骨髓和皮膚雖亦常有類似改變，但均不如淋巴結(jié)改變典型。
上述臨床表現(xiàn)的第1、2、3項(xiàng)伴實(shí)驗(yàn)室檢查的1、2項(xiàng)中任何2項(xiàng)是診斷AILD的重要線索，而淋巴結(jié)病理的三聯(lián)征則是確立診斷的必備條件。
