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血管免疫母細(xì)胞性...(血管免疫母細(xì)胞性... )

別名:
淋巴肉芽腫X,血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
中、老年人群
發(fā)病部位:
淋巴 血液血管
典型癥狀:
低燒 乏力 盜汗 嗜酸性粒細(xì)胞增多 白細(xì)胞增多
并發(fā)癥:
胸腔積液
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科 皮膚科
治療方法:
化學(xué)治療

血管免疫母細(xì)胞性...鑒別?

  1.Castleman病 是一種少見的原因不明的淋巴組織增生性疾病,應(yīng)與AILD鑒別。

  2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 與AILD可靠的鑒別是通過淋巴結(jié)病理檢查。NHL一般均有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,有單一的淋巴瘤細(xì)胞浸潤,而無AILD所特有的“三聯(lián)征”,即血管免疫母細(xì)胞增生、樹枝狀血管增生和(或)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)的沉積。

  血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL),是NHL中最常見的T細(xì)胞淋巴瘤類型之一?,F(xiàn)在越來越多的實驗發(fā)現(xiàn)AILD中有克隆性TCR基因的重排,因此認(rèn)為AILD就是AITCL,但目前尚未達(dá)成一致認(rèn)識,也有學(xué)者不同意這種觀點,認(rèn)為AITCL的預(yù)后較好,所以還是應(yīng)將兩者區(qū)分。AITCL的臨床表現(xiàn)與AILD極為相似,好發(fā)于老年人,男性多見,可有全身淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重減輕、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血癥等,兩者鑒別主要依賴于病理,如在AILD的背景上出現(xiàn)異型的透明T細(xì)胞浸潤則應(yīng)診斷為AITCL。若TCR基因有克隆性重排也應(yīng)診斷為AITCL。

  3.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(Kikuchi病) 為一種可能由病毒感染引起的淋巴結(jié)非化膿性炎癥。多見于年輕女性,主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、淋巴結(jié)壓痛、常伴白細(xì)胞減少,部分患者也可有肝脾腫大、皮疹,為一自限性良性病變。由于與AILD的臨床表現(xiàn)較為相似,因此需將兩者進(jìn)行鑒別。

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