一、癥狀
本病的發(fā)病率較血友病為高，是遺傳性出血性疾病中較常見(jiàn)的一種，臨床表現(xiàn)為出血傾向，出血有鼻衄、齒齦出血、胃腸道出血，拔牙或外科手術(shù)沒(méi)有嚴(yán)重出血，婦女月經(jīng)量多，產(chǎn)后常有大量出血。常發(fā)生于兒童期，隨年齡的增長(zhǎng)，出血的嚴(yán)重程度可逐漸減輕。常染色體隱性遺傳(I型)的病例出血嚴(yán)重，可危及生命。關(guān)節(jié)出血多在外傷后發(fā)生，不遺留永久性關(guān)節(jié)畸形。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、病史及癥狀
?、?病史提問(wèn)：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長(zhǎng)而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過(guò)多或產(chǎn)后出血過(guò)多史。
?、?臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見(jiàn)，偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見(jiàn)。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過(guò)多。
2、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚粘膜可見(jiàn)瘀斑，創(chuàng)傷部位滲血，如有關(guān)節(jié)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動(dòng)障礙。
3、實(shí)驗(yàn)室檢查
