一、癥狀
本病的發(fā)病率較血友病為高,是遺傳性出血性疾病中較常見的一種,臨床表現(xiàn)為出血傾向,出血有鼻衄、齒齦出血、胃腸道出血,拔牙或外科手術沒有嚴重出血,婦女月經(jīng)量多,產(chǎn)后常有大量出血。常發(fā)生于兒童期,隨年齡的增長,出血的嚴重程度可逐漸減輕。常染色體隱性遺傳(I型)的病例出血嚴重,可危及生命。關節(jié)出血多在外傷后發(fā)生,不遺留永久性關節(jié)畸形。
二、診斷標準
1、病史及癥狀
⑴ 病史提問:注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位,出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過多或產(chǎn)后出血過多史。
?、?臨床癥狀:鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見,偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血,關節(jié)出血罕見。外傷或手術后出血嚴重,且不易止血。女性月經(jīng)過多。
2、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚粘膜可見瘀斑,創(chuàng)傷部位滲血,如有關節(jié)出血可見關節(jié)腫脹,壓痛,活動障礙。
3、實驗室檢查