一、鑒別:
1、血小板型血管性血友病 本病為一類血小板功能異常,血小板與血漿內(nèi)的VW因子親和性增加,因而使血漿內(nèi)的VW因子缺乏,引起類似血管性血友病的表現(xiàn),需加以區(qū)別。本病常合并有血小板減少?;颊哐“鍖Φ蜐舛鹊娜鹚雇忻顾鼐奂磻?yīng)增強,可有自發(fā)性血小板聚集。如加入正常人的血小板則聚集功能恢復(fù)正常。
2、獲得性血管性血友病 見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及腎上腺腫瘤。臨床表現(xiàn)除原發(fā)病癥狀外,出血傾向與遺傳性VWD相似,VW因子也有明顯減少。在少數(shù)病例中可找到抗VW因子的抗體。本病尚需與輕型血友病甲區(qū)別。
3、血小板功能障礙性疾病 需與輕型的血管性血友病相區(qū)別。輕型VWD經(jīng)輸入新鮮血漿或冷沉淀物,可使出血好轉(zhuǎn),出血時間及因子Ⅷ的有關(guān)活性恢復(fù)正常,而血小板功能障礙性疾病則療效不明顯。