白血病視網(wǎng)膜病變癥狀診斷
一、癥狀
1.眼底表現(xiàn)
本病臨床表現(xiàn)大多數(shù)由腫瘤細(xì)胞直接侵犯所致，而同時(shí)伴有的貧血、血小板減少也是引起眼底癥狀的因素。白血病視網(wǎng)膜病變可發(fā)生在急性或慢性白血病，尤以急性者更常見。
(1)視網(wǎng)膜血管改變：
以靜脈擴(kuò)張迂曲最常見，占49.3%～84%。靜脈迂曲充盈，管徑擴(kuò)大可至正常的數(shù)倍，動靜脈管徑比例可為1∶2甚至1∶4，尤以動靜脈交叉處明顯。腫脹和迂曲的靜脈管徑不規(guī)則，呈節(jié)段狀或臘腸狀。由于貧血或血液內(nèi)充滿白細(xì)胞，靜脈顏色變成黃紅色，甚至與動脈不易區(qū)分。靜脈周圍有白色鞘膜，是由于血管周圍有白血病細(xì)胞浸潤所致。動脈在晚期也可擴(kuò)張。Duke等觀察死于白血病患者的視網(wǎng)膜消化鋪片，發(fā)現(xiàn)50%的慢性白血病患者周邊視網(wǎng)膜有微血管瘤形成;少數(shù)病人伴有周邊血管閉塞和新生血管形成。
(2)視網(wǎng)膜出血和滲出：
視網(wǎng)膜出血占白血病眼底病變的第2位，也有統(tǒng)計(jì)認(rèn)為居首位者，尤其是在急性類型。視網(wǎng)膜出血可發(fā)生在眼底任何部位，但最常見位于后極部。出血可位于視網(wǎng)膜淺層或深層，形態(tài)多樣，可呈火焰狀、線條狀、點(diǎn)狀、斑狀或不規(guī)則形。如位于視網(wǎng)膜前則呈船形，偶可進(jìn)入玻璃體而遮蓋眼底。視網(wǎng)膜下出血少見，偶爾有因此而導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離者，出血可有一白心位于其中央，1/6～1/4PD大小。對白心的來源有不同看法，有的認(rèn)為白心是細(xì)胞碎屑集積，或認(rèn)為是不成熟白血病細(xì)胞的聚集，或認(rèn)為系毛細(xì)血管栓子。視網(wǎng)膜滲出比較少見，可出現(xiàn)黃斑硬性星芒狀滲出或棉絮狀斑，后者可能是視神經(jīng)軸索梗死或由局部白血病細(xì)胞聚積所致。
(3)視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜浸潤：
由于視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜有白血病細(xì)胞浸潤，可產(chǎn)生視網(wǎng)膜水腫，視網(wǎng)膜顏色從正常橘紅色變成橘黃色，甚至黃白色。視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)狀浸潤多發(fā)生在白細(xì)胞數(shù)大量增高并有不成熟白細(xì)胞的患者，多屬暴發(fā)型，常早期死亡。故視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)狀浸潤聯(lián)合血液中白細(xì)胞數(shù)增高是預(yù)后不良的指征。脈絡(luò)膜白細(xì)胞浸潤在眼底常不易看見。由于脈絡(luò)膜組織受白細(xì)胞浸潤而增厚，或脈絡(luò)膜毛細(xì)血管受白血病細(xì)胞浸潤而堵塞，干擾了視網(wǎng)膜色素上皮的血供，導(dǎo)致色素上皮崩解，致其屏障功能受損。熒光血管造影可見早期大量點(diǎn)狀熒光素滲漏，有的病人伴有漿液性視網(wǎng)膜脫離，則染料可進(jìn)入視網(wǎng)膜下空間。
(4)視盤水腫：
白血病病變可侵犯視神經(jīng)的不同部位，如果白血病細(xì)胞浸潤在篩板之前，可使視盤邊界模糊，視盤水腫可高達(dá)數(shù)個(gè)屈光度，同時(shí)伴有出血。一般較少視力下降，如黃斑受累則視力明顯下降。如篩板后視神經(jīng)受累，視力也可明顯下降。視盤水腫的原因可能系白血病細(xì)胞浸潤視盤組織和血管致靜脈回流受阻和缺血所致。也可出于顱內(nèi)白細(xì)胞浸潤或顱內(nèi)出血致顱內(nèi)壓增高所致。
白血病視網(wǎng)膜病變在不同類型和不同程度白血病患者中，還有同時(shí)伴有貧血和血小板減少的患者。
2.白血病除眼底受累外，
可廣泛侵犯眼其他組織，如眼眶、眼瞼、虹膜、角膜、以及其他任何眼組織。
(1)眼眶浸潤：
常發(fā)生于幼兒，75%發(fā)生在10歲以內(nèi)。國內(nèi)報(bào)告平均年齡為14.2歲。男性比女性多見，男∶女為3∶1?？蓡蝹?cè)或雙側(cè)發(fā)病，以急性粒細(xì)胞型白血病發(fā)病率最高。以往稱為綠色瘤(chloromas)，是由于髓性過氧化酶(myeloperoxidase)呈綠色。近來發(fā)現(xiàn)許多白血病所致眼眶浸潤并不均呈綠色，根據(jù)腫瘤細(xì)胞結(jié)構(gòu)，稱為粒細(xì)胞肉瘤(granulocytic sarcoma)，或稱為髓樣肉瘤(myeloid sarcoma)更為合適。其臨床特征是由于眶內(nèi)組織受白血病細(xì)胞浸潤而產(chǎn)生眼球突出、眼瞼下垂、結(jié)膜充血水腫、眼球運(yùn)動受限，眶緣可觸及堅(jiān)硬的腫物和眼球后觸痛等。有眼眶浸潤者提示病情嚴(yán)重，預(yù)后不良，病死率高。
(2)虹膜浸潤：
大多同時(shí)有腦膜浸潤或?yàn)閺?fù)發(fā)的病例。虹膜可單側(cè)或雙側(cè)受累，癥狀類似急性虹膜睫狀體炎，如睫狀充血、疼痛羞明、前房可有積膿或積血。虹膜浸潤可分為彌漫性或結(jié)節(jié)狀，彌漫性者虹膜顏色變淡，呈灰白色，形成虹膜異色;結(jié)節(jié)狀浸潤則為局限性邊界不清的結(jié)節(jié)，通常位于虹膜瞳孔緣處。
(3)其他少見的眼部癥狀：
曾有報(bào)告白血病細(xì)胞浸潤角膜產(chǎn)生角膜環(huán)狀潰瘍。此外還有淚腺腫大，玻璃體被白細(xì)胞浸潤而產(chǎn)生混濁，小梁網(wǎng)被白血病細(xì)胞浸潤導(dǎo)致房水引流受阻而產(chǎn)生開角型青光眼，尚有報(bào)告產(chǎn)生眼前節(jié)缺血者。
3.急性白血病起病急，進(jìn)展快。
常以發(fā)熱和出血為首發(fā)癥狀。發(fā)熱主要原因?yàn)楦腥?。出血部位以皮膚和黏膜最多見，如鼻出血、牙齦出血、皮下淤血、眼底出血，如腦出血可致死亡，晚期可產(chǎn)生血尿和便血等。無論何種類型均有不同程度貧血，患者外貌常呈死灰色，面色蒼白，淋巴結(jié)腫大，以頸淋巴結(jié)腫大最常見，腋窩、腹股溝次之。肝脾也可腫大。其他系統(tǒng)如心血管、呼吸、消化、神經(jīng)和生殖系統(tǒng)均可受累而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如關(guān)節(jié)疼痛、胸腹疼痛、心跳氣促和神經(jīng)癱瘓等。
慢性白血病起病緩慢，病程較長。全身癥狀以蒼白、乏力、頭昏、腹脹、腹痛、腹瀉為常見。伴有低熱、貧血、體重減輕，后期出現(xiàn)出血如鼻出血、牙齦出血、便血等。脾大也是最突出的體征，早期即可發(fā)生。肝臟和淋巴結(jié)也可腫大。無論急性或慢性白血病，其血象檢查白細(xì)胞總數(shù)顯著升高，紅細(xì)胞和血小板減少。骨髓檢查白細(xì)胞系統(tǒng)增生極為活躍，原始和幼稚細(xì)胞數(shù)量增多。
二、診斷
根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以確定診斷。
