一、癥狀
該病主要癥狀及體征有水腫、黃疸、貧血和肝脾腫大、Rh溶血病較ABO溶血病癥狀嚴(yán)重。癥狀的輕重取決于抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。
1.水腫
多見于病情嚴(yán)重的Rh溶血病，母孕期體重增加迅速，每周可超過2kg。胎盤水腫，大而脆，胎盤與新生兒體重比常在1∶7以下。嚴(yán)重水腫胎兒常為死胎，活產(chǎn)兒大多數(shù)在28~34周娩出，全身蒼白水腫，常有腹水、胸水及心包積液，預(yù)后較差。
2.黃疸
為新生兒溶血病最重要癥狀，高膽紅素血癥可引起全身性黃疸及核黃疸，多發(fā)生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經(jīng)細(xì)胞變性，胞漿黃染，核消失。出生時，因胎兒膽紅素大量通過胎盤由母親肝臟代謝，故黃疸不明顯，生后血清膽紅素值很快上升，Rh溶血病常在數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并進行性加深。ABO溶血病黃疸相對輕，出現(xiàn)時間亦較晚;
3.貧血
程度因各病例而不同。Rh溶血病貧血出現(xiàn)早而嚴(yán)重，娩出時周圍血紅蛋白<80g/L。部分病例早期貧血不重，在出生2周后發(fā)生嚴(yán)重貧血，稱晚期貧血(late anemia)。Rh溶血病更多見，可能是由于Rh血型抗體在患兒體內(nèi)持續(xù)存在時間可長達13周，此外，與此階段體內(nèi)紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生不足，以及骨髓造血組織對紅細(xì)胞生成素的反應(yīng)暫時降低有關(guān)。
貧血導(dǎo)致心臟擴大，血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內(nèi)可同兇散在髓外造血灶。
4.肝脾腫大
骨髓及髓外造血組織呈代償性增生，故引起不同程度肝脾腫大，Rh溶血病較ABO溶血病肝脾腫大更明顯。肝脾腫大，鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內(nèi)可見散在髓外造血灶。
5.核黃疸
未結(jié)合膽紅素可以通過血腦屏障，導(dǎo)致腦基底核黃染，對腦細(xì)胞產(chǎn)生毒癥性，稱為核黃疸(kernicterus)或膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)。一般足月兒總膽紅素>342.0μmol/L，未成熟兒>256.5μmol/L或更低時有可能發(fā)生核黃疸。早期癥狀包括黃疸突然明顯加深、嗜睡、吸吮反射弱;以后出現(xiàn)發(fā)熱、痙攣、呼吸衰竭。存活者吸吮力及對外界反應(yīng)漸恢復(fù)，以后呼吸好轉(zhuǎn)，痙攣減輕或消失;新生兒期后常留有手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不全等后遺癥。
6.此外因紅細(xì)胞破壞增加，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及肝、腎細(xì)胞可有含鐵血黃素沉著。
二、診斷
根據(jù)臨床癥狀和病史，即可作出診斷。
