一、癥狀
發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。
皮膚漿細(xì)胞最常見于骨髓瘤或?yàn)槠渌M織的原發(fā)性漿細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移。此種病例稱繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤(seeondary cutaneous plasmacytoma)。也可由其下方的骨損害直接擴(kuò)展而發(fā)生。繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤預(yù)后差。較罕見者為單發(fā)性或多發(fā)性皮膚損害，見于其他任何組織未受累者，骨部X線片和骨髓活檢均正常，但皮膚損害可產(chǎn)生單克隆蛋白。此種皮膚損害稱原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤。有些病例，其皮膚損害經(jīng)治療而消退，從不復(fù)發(fā)，預(yù)后好。有些患者則發(fā)展為骨髓瘤。原發(fā)性和繼發(fā)性漿細(xì)胞瘤二者的皮膚損害的外觀均無特異性，表現(xiàn)為皮膚色、紅色或紫色真皮或皮下結(jié)節(jié)。
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數(shù)骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端，尤其是髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)周圍的海綿狀骨。
漿細(xì)胞瘤的骨骼播散不是同時(shí)發(fā)生的，也不是一致的。在漿細(xì)胞瘤的某個(gè)階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細(xì)胞瘤并不罕見，這種漿細(xì)胞瘤即是單發(fā)性漿細(xì)胞，雖然單一病灶可保持?jǐn)?shù)年，但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細(xì)胞少見，幾乎都會(huì)有骨骼播散，并導(dǎo)致死亡。單發(fā)性漿細(xì)胞瘤最常見的發(fā)生部位為脊柱(一個(gè)或兩個(gè)椎體)，其次為軀干骨及股骨近端。
首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，包括輕度骨疼痛、體質(zhì)虛弱、體重下降或輕度貧血?；颊叱ＴV下背部疼痛，并可擴(kuò)展到胸部。脊柱的疼痛常因運(yùn)動(dòng)而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例，多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根，引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時(shí)，可由于漸進(jìn)性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結(jié)束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見于首發(fā)癥狀中，這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。
在進(jìn)展期，可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進(jìn)行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數(shù)病例有腎功能不全，嚴(yán)重者可致尿毒癥。
二、診斷
典型和晚期漿細(xì)胞瘤診斷容易，但早期的漿細(xì)胞瘤診斷困難。漿細(xì)胞瘤于早期可無疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年。
在臨床上，如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細(xì)胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥，尿酸血癥)，尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳(腎清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細(xì)胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細(xì)胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。
骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結(jié)果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結(jié)果，則可誤診為淋巴瘤。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
