一、癥狀
本病是一種少見的系統(tǒng)性風濕病，常為發(fā)作性，可兩三個月至數(shù)年發(fā)作1次。急性發(fā)作期患者可有發(fā)熱、貧血、消瘦、全身不適和食欲不振，有時發(fā)熱可呈稽留熱或弛張熱。部分患者伴有關節(jié)炎或關節(jié)痛，但幾乎所有的患者均以肺部癥狀為主要臨床表現(xiàn)。
1.疾病的分期
Lanham等將Churg-Strauss綜合征的發(fā)生發(fā)展分為3個階段：①第一階段為前驅(qū)期，可持續(xù)數(shù)年(一般都在10年以上，有時可長達30年)，主要表現(xiàn)為過敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。②第二階段以外周血中嗜酸性粒細胞增多和受累組織的嗜酸性粒細胞浸潤為特征。臨床上常表現(xiàn)為慢性嗜酸性粒細胞性肺炎或嗜酸性粒細胞性胃腸炎。病變可持續(xù)數(shù)年，緩解和復發(fā)常交替出現(xiàn)。③第三階段為系統(tǒng)性血管炎期。臨床上并非每個病例的發(fā)展都符合這種分期順序。一般而言，系統(tǒng)性血管炎在哮喘發(fā)作數(shù)年(平均約3年)后出現(xiàn)。哮喘出現(xiàn)后很快就出現(xiàn)血管炎者預后較差。
2.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)
(1)過敏性鼻炎：
過敏性鼻炎見于大多數(shù)患者，是Churg-Strauss綜合征最常見的初發(fā)癥狀。另外，常同時伴有反復發(fā)作的鼻竇炎、副鼻竇炎和鼻息肉。主要癥狀為鼻塞，排出膿性或血性分泌物，息肉嚴重時可阻礙呼吸，鼻黏膜可呈顆粒狀易碎的結痂。鼻黏膜活檢常見肉芽腫，常伴嗜酸性粒細胞浸潤，但血管炎少見。
(2)哮喘：
哮喘是Churg-Strauss綜合征最主要和最突出的臨床表現(xiàn)之一，幾乎見于所有患者。與普通的哮喘相比，一般發(fā)病年齡較大，常在35歲以后開始出現(xiàn)。在血管炎出現(xiàn)以前，哮喘一般癥狀較重且發(fā)作頻繁。但血管炎出現(xiàn)以后哮喘反而可得到緩解。哮喘發(fā)作的嚴重程度與系統(tǒng)性血管炎的損害程度無明顯的相關性。
(3)肺部浸潤：
肺部的浸潤性病變一般出現(xiàn)在疾病的第二階段，可同時伴有哮喘和嗜酸性粒細胞增多，與嗜酸性粒細胞性肺炎的臨床表現(xiàn)很相似。肺內(nèi)浸潤在放射學上的表現(xiàn)是多樣性的，常較為短暫，可迅速消失。呈斑片狀，邊緣不整齊，彌漫性分布，無肺葉或肺段分布特點等。有時也可見有肺間質(zhì)的浸潤和雙側彌漫性結節(jié)性浸潤，但很少形成空洞。有25%～50%的患者有胸膜的浸潤，表現(xiàn)為胸腔積液和胸膜摩擦音，但一般出現(xiàn)較晚。有時也可見有肺門淋巴結腫大。
3.皮膚的表現(xiàn)
約2/3的患者有皮膚的損害。這也反映了變應性肉芽腫以小血管受累為主的特征。主要表現(xiàn)為各種皮疹，例如類似于多形紅斑的紅斑丘疹性皮疹、出血性皮疹(瘀點或瘀斑)。有一半左右的患者可出現(xiàn)皮膚的紫癜。皮疹多見于四肢，尤其是肘部伸側，其次是指(趾)處。30%的患者可出現(xiàn)皮下結節(jié)，好發(fā)于頭皮及四肢末端。它與其他疾病中出現(xiàn)的結節(jié)有所不同，組織病理學改變有特異性，常表現(xiàn)為Churg-Strauss綜合征典型病例改變。皮膚的網(wǎng)狀青斑也多見。
4.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
Churg-Strauss綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)以外周神經(jīng)受累為主，常表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎。發(fā)生率為63%～75%。運動和感覺異常的癥狀為非對稱性的，主要見于下肢，特別是坐骨神經(jīng)和它的腓側和脛側分支受累最常見。橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)一般較少累及。多發(fā)性單神經(jīng)炎不經(jīng)治療也可逐漸恢復，經(jīng)治療后可完全恢復而不留后遺癥。在疾病晚期出現(xiàn)的外周神經(jīng)受累，感覺異常比運動障礙更常見。本病較少累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。最常見的腦神經(jīng)病變是缺血性視神經(jīng)炎。
5.心臟表現(xiàn)
變應性肉芽腫常有心臟的受累，也是引起死亡的主要原因之一?？杀憩F(xiàn)為充血性心力衰竭，嚴重的心功能不足等。Lanham等報道有50%的患者可有心電圖的異常，25%的患者可發(fā)展出現(xiàn)充血性心力衰竭。病理學主要表現(xiàn)為肉芽腫形成和冠狀動脈血管炎。
6.消化系統(tǒng)表現(xiàn)
有17%～62%的變應性肉芽腫患者可出現(xiàn)消化道癥狀，包括腹痛、腹瀉和胃腸道出血。其發(fā)生的機制可能是由于腸系膜血管炎(較常見)和腸壁的嗜酸性粒細胞浸潤(較少見)。大量嗜酸性粒細胞浸潤可表現(xiàn)為嗜酸性粒細胞性胃腸炎。部分患者黏膜下嗜酸性粒細胞浸潤同時伴肉芽腫形成，可出現(xiàn)結節(jié)性腫塊，壓迫胃腸道，引起胃腸梗阻。嗜酸性粒細胞還可侵犯漿膜，引起腹膜炎，表現(xiàn)為腹水，內(nèi)含大量嗜酸性粒細胞，有一定的特征性。結腸受累少見，表現(xiàn)為以回盲部和降結腸為主的多發(fā)性潰瘍。病變侵犯肝臟或大網(wǎng)膜時常形成腹部包塊。
7.腎臟表現(xiàn)
約16%～80%的患者有腎臟受累。變應性肉芽腫腎臟的損傷相對較輕，臨床上主要表現(xiàn)為鏡下血尿和(或)蛋白尿，有時可自行消退。但少數(shù)也可發(fā)展為嚴重腎功能不全而需要透析治療。變應性肉芽腫的腎臟病理主要表現(xiàn)為局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎，可有新月體形成。其他的表現(xiàn)還有腎的血管炎、腎間質(zhì)的嗜酸性粒細胞浸潤和肉芽腫形成。
8.關節(jié)和肌肉表現(xiàn)
有20%～51%的患者有多關節(jié)痛和關節(jié)炎。關節(jié)炎一般在血管炎期出現(xiàn)，任何部位的關節(jié)均可受累，表現(xiàn)為游走性關節(jié)痛。肌痛也很常見，主要位于小腿部肌肉，呈痙攣性痛。腓腸肌痙攣性疼痛往往是變應性肉芽腫血管炎期早期表現(xiàn)之一。
AG的診斷通常要依照典型的臨床和實驗室資料來判斷。中年以后發(fā)病的哮喘史數(shù)年，或哮喘伴過敏性鼻炎和高嗜酸粒細胞血癥、多發(fā)性單神經(jīng)炎、肺部浸潤、心臟損傷、腓腸肌疼痛或痙攣，以及皮膚改變的臨床表現(xiàn)，診斷本病一般不難。
Lanham等提出：有反復哮喘病史數(shù)年，外周血嗜酸粒細胞1.5*109/L;系統(tǒng)性血管炎累及兩個或兩個以上的肺外器官;血沉增高，ANCA陽性;活組織檢查有大量的嗜酸粒細胞浸潤，即可肯定本病。
二、診斷
1.1990年美國風濕病學會AG分類標準
其敏感性為85%，特異性為99.7%。我們通過應用，認為此標準適用于臨床。
符合上述6條標準中的4條或4條以上者，即可診斷為CSS。
2.診斷標準
(1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時有彌漫性高音調(diào)啰音。
(2)嗜酸粒細胞增多，大于白細胞分類計數(shù)的10%。
(3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布)。
(4)非固定性肺內(nèi)浸潤，X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過性肺浸潤。
(5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史，X線片上鼻旁竇模糊。
(6)血管外嗜酸粒細胞浸潤：病理示動脈、微動脈、微靜脈外周有嗜酸粒細胞浸潤。
具備以上6項標準的4條或4條以上即可診斷。
至今為止，變應性肉芽腫的診斷主要還是依據(jù)臨床和病理相結合。患者大多數(shù)在中年發(fā)病，常已有數(shù)年的哮喘病史。除哮喘以外，如有過敏性鼻炎和嗜酸性粒細胞增多，以及其他的系統(tǒng)性病變?nèi)鐔伟l(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)炎、肺浸潤、心肌病變等應考慮Churg-Strauss綜合征的可能。如果有哮喘、嗜酸性粒細胞增多及多發(fā)性單神經(jīng)炎等癥狀，同時血清中有高滴度的抗髓過氧化物酶抗體或核周型抗中性粒細胞胞漿抗體存在則高度提示Churg-Strauss綜合征的診斷。
