過敏性血管炎和肉芽腫病鑒別
變應(yīng)性肉芽腫應(yīng)主要與其他的系統(tǒng)性血管炎相鑒別,同時(shí)還應(yīng)與伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多的某些疾病以及支氣管哮喘或喘息性支氣管炎鑒別。
1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
變應(yīng)性肉芽腫第三階段(系統(tǒng)性血管炎階段)的許多臨床表現(xiàn)與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似。過去曾將變應(yīng)性肉芽腫歸納在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中,兩者均為系統(tǒng)性壞死性血管炎,都有廣泛組織和器官受累,病理表現(xiàn)也有相同之處。但結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎無哮喘和過敏病史,無嗜酸性粒細(xì)胞增多,兩者鑒別并不困難。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與變應(yīng)性肉芽腫的易受累部位也不完全一致,變應(yīng)性肉芽腫常影響外周神經(jīng)和心臟,雖然腎小球腎炎也較常見,但病情較輕,很少像結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎一樣出現(xiàn)腎功能衰竭。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎通常不侵犯肺,而變應(yīng)性肉芽腫肺受累很常見。另外,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎常與乙型肝炎病毒感染有關(guān),而變應(yīng)性肉芽腫則無此特點(diǎn)。
2.韋格納肉芽腫病
韋格納肉芽腫病與變應(yīng)性肉芽腫兩者在臨床上區(qū)別并不很困難。韋格納肉芽腫病患者無哮喘和過敏病史,也很少有嗜酸性粒細(xì)胞增多。變應(yīng)性肉芽腫上呼吸道的損傷一般是非壞死性的,而韋格納肉芽腫則壞死性表現(xiàn)多見。此外,變應(yīng)性肉芽腫與韋格納肉芽腫病呼吸道以外病變的區(qū)別還有:變應(yīng)性肉芽腫的腎臟損害常比韋格納肉芽腫病要輕,極少有腎功能衰竭的表現(xiàn),但韋格納肉芽腫病常見。兩者在病理上的表現(xiàn)也有明顯不同。變應(yīng)性肉芽腫患者皮膚病變比韋格納肉芽腫病要多見。變應(yīng)性肉芽腫易侵犯心臟,韋格納肉芽腫病則少見。另外,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體是一個(gè)重要的鑒別診斷工具:胞漿型中性粒細(xì)胞胞漿抗體和(或)抗蛋白酶-3抗體是韋格納肉芽腫病的特異性免疫學(xué)指標(biāo),而變應(yīng)性肉芽腫中的中性粒細(xì)胞胞漿抗體常為核周型或抗髓過氧化物酶抗體陽性。
3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征(hypereosinophilic syndrome)
以外周血和骨髓中持續(xù)的嗜酸性粒細(xì)胞增多,同時(shí)伴有器官嗜酸性粒細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)為特征。它與變應(yīng)性肉芽腫有許多相同之處,兩者都為系統(tǒng)性疾病,伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高以及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)組織,都可表現(xiàn)為L(zhǎng)oftier綜合征、嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎等繼發(fā)改變。但與變應(yīng)性肉芽腫相比,高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征的嗜酸性粒細(xì)胞增多更明顯,且常有心肌內(nèi)膜纖維化,無哮喘和過敏性病史。高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征常可伴有彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,肝脾及全身淋巴結(jié)腫大,血栓性栓塞以及血小板減少癥,而變應(yīng)性肉芽腫征很少有這些現(xiàn)象。高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征的組織活檢無血管炎及肉芽腫的表現(xiàn),對(duì)激素治療效果不佳。
4.慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎常見于女性。特點(diǎn)為外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高,伴肺內(nèi)持續(xù)性浸潤(rùn),分布于肺邊緣。但無肺外組織的受累。病理學(xué)上無血管炎和肉芽腫的表現(xiàn)。
5.PAN AG與PAN均屬于血管炎疾病
以累及小動(dòng)脈為主要病理特點(diǎn),也可使小靜脈受累;二者均有2/3的患者可累及腎臟,但AG以損傷肺和腎為主,又有哮喘為特征的臨床表現(xiàn),而PAN則缺乏這一特點(diǎn)。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療可使CSS得到理想的緩解效果,PAN對(duì)此治療反應(yīng)效果欠佳。
6.韋格內(nèi)肉芽腫
其病理改變?yōu)樯虾粑篮?或)肺的壞死性肉芽腫,腎小球腎炎和全身小動(dòng)脈、靜脈血管炎,組織病理學(xué)方面僅可見到有少許嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),患者無哮喘發(fā)生,最終多死于尿毒癥。而本病常無上呼吸道和腎的進(jìn)行性發(fā)展的肉芽腫和腎功能不全,僅表現(xiàn)為一過性肺浸潤(rùn)所致的反復(fù)發(fā)作性哮喘。韋格內(nèi)肉芽腫主要是P-ANCA陽性,AG則主要為C-ANCA陽性。
7.慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎
此病以女性多發(fā),一般不累及肺外器官和組織,亦無肉芽腫和血管炎的組織學(xué)特點(diǎn),易與AG鑒別。
8.特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征
本病與AG共同的組織學(xué)特點(diǎn)是血液、骨髓和其他多器官、多系統(tǒng)的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),且在血中的嗜酸粒細(xì)胞較AG更高,并可伴有典型的心肌纖維化。但常無哮喘發(fā)作,也無血管炎和肉芽腫的組織學(xué)特點(diǎn)。
9.伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥的過敏性肺曲菌病
本病可使血清IgE明顯增高,痰中可查到病原體,皮膚過敏試驗(yàn)陽性,再結(jié)合其他臨床和胸部X線檢查,與AG鑒別不難。