一、癥狀:
1.眼部表現(xiàn):Churg-Strauss綜合征很少出現(xiàn)眼部病變,有些患者可發(fā)生結膜、角膜、葡萄膜、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似,偶爾可發(fā)生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異??梢允潜静〉氖装l(fā)表現(xiàn),對這些病變的進一步觀察,可有助于Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療。在Foster等統(tǒng)計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。
2.非眼部表現(xiàn):過敏性血管炎以肺部受累為主,通常也是首發(fā)表現(xiàn)。常有哮喘或特應性肺病,或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年之后,當出現(xiàn)全身癥狀如發(fā)熱、不適和體重下降時,預示著皮膚、周圍神經(jīng)、心臟、胃腸道和腎臟等多系統(tǒng)疾病的發(fā)作將要發(fā)生。其他全身臨床表現(xiàn)包括:①皮膚受損,出現(xiàn)皮下結節(jié)、紫癜和潰瘍;②周圍神經(jīng)病變,出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎;③心臟受累,出現(xiàn)充血性心力衰竭;④胃腸道受累,出現(xiàn)胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;⑤嗜酸性肉芽腫性腎病,并累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss綜合征診斷取決于臨床表現(xiàn)和病理檢查結果。出現(xiàn)壞死性小血管炎,活檢組織有嗜酸性壞死性血管內(nèi)、外肉芽腫,并與多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果相符合,Churg-Strauss綜合征即可確診。