一、癥狀
1.一般癥狀
起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀。如發(fā)熱，熱型不規(guī)則，以低熱較為常見(jiàn);全身不適，乏力，納差、體重下降、脫發(fā)等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。
2.皮膚和粘膜
最為常見(jiàn)為皮疹，其中40%患者面部有典型對(duì)稱(chēng)性頰部蝶形紅斑(butterfly rash)，跨過(guò)鼻梁，邊緣清晰，略高出皮面，日曬加重;急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著;上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹;掌跖紅斑、指(趾)端掌側(cè)紅斑、甲周紅斑、指甲下遠(yuǎn)端紅斑等均為血管炎所致。也可有皮膚出血和潰瘍。12%患者出現(xiàn)口腔粘膜出現(xiàn)水泡、潰瘍，故特別要注意鼻腔和口腔黏膜有無(wú)潰瘍。同時(shí)，15-20%患者將出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
3.關(guān)節(jié)、肌肉癥狀
肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。約90%以上患者就診的首發(fā)癥狀出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，其多成對(duì)稱(chēng)性，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，同時(shí)膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。除此，約半數(shù)患者有晨僵，X線檢查常無(wú)明顯改變。再者，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。
4.心臟
可累及心內(nèi)膜、心肌和心包，可表現(xiàn)為心力衰竭、心臟病變等。約10-50%患者出現(xiàn)心臟病變。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，依個(gè)體病變不同，表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數(shù)患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。其可能由疾病本身引發(fā)，卻也可能由于長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素治療引起。
5.腎臟
跟關(guān)節(jié)腫痛一樣，腎臟受累亦可謂首發(fā)癥狀。一般從局灶性腎小球腎炎到彌漫性增生性腎小球腎炎，重癥可死于尿毒癥。約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常。
6.多發(fā)性漿膜炎
可累及胸膜、心包、腹膜，可單獨(dú)或同時(shí)受累，一般不留后遺癥。
7.神經(jīng)系統(tǒng)
損害約占20%，其出現(xiàn)一般警示病情危重。大腦損害可能會(huì)出現(xiàn)頭痛，精神障礙(如興奮、行為異常、抑郁、幻覺(jué)、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等等癲癇樣發(fā)作)，有的甚至最終性格改變、偏癱及失語(yǔ)等。
8.肝
其損害主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。
9.肺
肺和胸膜受累約占50%，其中約10%患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn)，肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。特征表現(xiàn)為肺部有斑狀浸潤(rùn)，可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上，常繼發(fā)細(xì)菌感染。
10.胃腸道
一部分病人可表現(xiàn)為胃腸道癥狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由于胃腸道的血管炎所致。
11.血液系統(tǒng)
幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等。
12.狼瘡危象
狼瘡危象(lupus crisis)是由廣泛急性血管炎所致急劇發(fā)生的全身性疾病，常常危及生命。兒童較成人尤易發(fā)生危象，表現(xiàn)為：
(1)持續(xù)高熱，用抗生素?zé)o效。
(2)暴發(fā)或急性發(fā)作出現(xiàn)以下表現(xiàn)之一者：全身極度衰竭伴有劇烈頭痛;劇烈腹痛，常類(lèi)似急腹癥;指尖的指甲下或指甲周?chē)霈F(xiàn)出血斑;嚴(yán)重口腔潰瘍。
(3)腎功能進(jìn)行性下降，伴高血壓。
(4)出現(xiàn)狼瘡肺炎或肺出血。
(5)嚴(yán)重神經(jīng)精神狼瘡的表現(xiàn)。
13.其他
部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)脾、淋巴結(jié)、腮腺腫大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀;眼部受累較普遍，如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變，少數(shù)視力障礙;病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
兒童SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人相同，常選用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)，其11項(xiàng)診斷條件包括：
1）臉頰部蝶形紅斑。
2）盤(pán)狀紅斑。
3）光敏感。
4）口腔或鼻黏膜潰瘍。
5）非侵蝕性關(guān)節(jié)炎。
6）腎炎(血尿，蛋白尿>0.5g/d，細(xì)胞管型)。
7）腦病(癲癇發(fā)作或精神癥狀)。
8）胸膜炎或心包炎。
9）血細(xì)胞減少(貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少)。
10.ANA陽(yáng)性(抗dsDNA抗體，抗Sm抗體)或狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性，或持續(xù)梅毒血清反應(yīng)假陽(yáng)性。
11）熒光抗核抗體陽(yáng)性。
符合上述條件4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者即可確診SLE。
兒童占所有SLE患者的15%～20%，兒童SLE患SLE在臨床癥狀、免疫學(xué)等方面與成人SLE有很多相似之處，并且兒童SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)相同，具體臨床發(fā)病形式表現(xiàn)為：
(1)發(fā)熱、乏力、體質(zhì)量減輕 40～74%
(2)關(guān)節(jié)炎 /關(guān)節(jié)疼痛 20～74%
(3)內(nèi)臟大 15～74%
(4)腎臟損傷 20～82%
(5)蝶形紅斑 44～52%
(6)淋巴結(jié)大 15～30%
