小兒狼瘡腎炎癥狀診斷
一、癥狀
1.全身性表現(xiàn)：多種多樣，80%以上有發(fā)熱，熱型多樣，高熱，低熱，間歇或持續(xù)發(fā)熱，均有不同程度食欲不振，乏力和體重下降。
2.皮膚黏膜癥狀：70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色，邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑，可見毛細血管擴張和鱗屑，炎癥重時可見水皰，痂皮，紅斑消退后一般無瘢痕，無色素沉著。
3.其他皮膚黏膜癥狀：小兒盤狀紅斑較成人少，可見出血疹，斑疹，網(wǎng)狀青斑，蕁麻疹，紫癜，口腔潰瘍，鼻黏膜潰瘍，患兒日光照射后皮損加重或出現(xiàn)新的皮疹，約10%～20%病兒始終無皮疹表現(xiàn)。
4.肌肉骨骼癥狀：約70%～90%病兒有關節(jié)，肌肉癥狀，如關節(jié)炎，關節(jié)痛，約1/3患兒伴有肌痛，關節(jié)炎既可呈游走性，也可呈持續(xù)性，很少見關節(jié)破壞和畸形。
5.心血管癥狀：可見心包炎，心肌炎，全心炎及各種小血管炎，雷諾現(xiàn)象在兒科少見，近年已開始注意有病兒發(fā)生冠狀動脈炎及心肌梗死的病例。
6.漿膜炎：30%患兒出現(xiàn)多漿膜炎，如無菌性胸膜炎，腹膜炎，急性狼瘡性肺炎及肺出血，上述病變可表現(xiàn)為急性發(fā)熱，呼吸困難，咳嗽，胸痛，胸腔積液;腹痛，腹瀉，惡心，嘔吐，腹水癥，若發(fā)生腸道壞死，穿孔，需外科治療;嚴重肺出血可迅速死亡。
7.血液系統(tǒng)癥狀：多有不同程度貧血，50%患兒外周血白細胞數(shù)減少，15%～30%患兒血小板減少，少數(shù)病兒以血小板減少為首發(fā)癥狀。
8.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：狼瘡腦炎是SLE嚴重的并發(fā)癥，相對發(fā)生率約30%(20%～50%)，有5%患兒以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為彌漫性腦功能障礙(意識，定向障礙，智能，記憶力下降，精神異常等)或局限性腦功能障礙，如癲癇，腦血管意外，偏癱，失語，周圍神經(jīng)病變少見，表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎。
9.其他癥狀：有肝臟腫大(75%)，腫大肝功異常，脾腫大(25%)，淺表淋巴結腫大(約50%)，可出現(xiàn)鞏膜炎，虹膜炎，視網(wǎng)膜炎等眼部癥狀。
10.腎臟癥狀：狼瘡腎炎在SLE中很常見，且是危及遠期生命質量的關鍵因素，狼瘡腎炎臨床表現(xiàn)主要有以下幾種形式：
(1)輕型：無癥狀蛋白尿或(及)血尿，約30%～50%LN患兒表現(xiàn)此型，無水腫，無高血壓，僅表現(xiàn)為輕～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。
(2)慢性腎炎型：起病隱匿，緩慢進展的腎炎綜合征，有不同程度腎功能不全，高血壓。
(3)急性腎炎或急進性腎炎綜合征：其中35%～50%患者有高血壓，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有較多紅細胞管型，腎功能不全或衰竭，急性腎炎起病類似鏈球菌感染后急性腎炎，急進性腎炎起病類似其他急進性腎炎，表現(xiàn)為急性進展的少尿性急性腎功能衰竭，但這兩種起病方式在LN中均少見。
(4)腎病綜合征：此型約占LN總數(shù)的40%，臨床上可表現(xiàn)為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴明顯腎炎綜合征。
(5)腎小管損害型：腎小管酸中毒伴腎鈣化，結石，尿鎂丟失，LN病人中約44%有不同程度腎小管功能損害，臨床類型間也可轉變，當血尿，蛋白尿，腎功能減退，高血壓加重時，均提示臨床類型或病理類型發(fā)生轉變，預后不良。
二、診斷
本病診斷標準大多參考美國風濕病學會1982年提出的診斷條件，在11項標準中符合4項或以上即可診斷本病，國內(nèi)成人多中心試用該標準特異性為 96.4%，敏感性為93.1%，主要漏診的是早期，輕型，不典型病例，中華風濕病協(xié)會1987年提出的標準增加了低補體C3，皮膚狼瘡帶試驗及腎活檢特征后，其診斷特異性為93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期發(fā)現(xiàn)以原發(fā)性腎病綜合征起病的患者。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準(美國風濕病學會修訂，1982)：
1.頰部紅斑：遍及顴部的扇平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
2.盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
3.光敏感：日光照射引起皮膚過敏。
4.口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。
5.關節(jié)炎：非侵蝕性關節(jié)炎，累及2個或2個以上的周圍關節(jié)，特征為關節(jié)的腫，痛或滲液。
6.漿膜炎：
?、傩啬ぱ祝盒赝?，胸膜摩擦音或胸膜積液;
?、谛陌祝盒碾妶D異常，心包磨擦音或心包積液。
7.腎臟病變：
?、俚鞍啄?gt;0.5g/d或> 。
?、诩毎苄停嚎蔀榧t細胞，血紅蛋白，顆粒管型或混合性管型。
8.神經(jīng)系統(tǒng)異常：
①抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質紊亂所致。
?、诰癫。悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質紊亂所致。
9.血液學異常：
?、?a >溶血性貧血伴網(wǎng)織細胞增多。
?、诎准毎麥p少<4*109/L，至少2次。
?、哿馨图毎麥p少<1500μl，至少2次。
④血小板減少<100*109/L(除外藥物影響)。
10.免疫學異常：
①LE細胞陽性。
?、诳筪sDNA抗體陽性。
?、劭筍m抗體陽性。
?、?a >梅毒血清試驗假陽性免疫熒光抗核抗體滴度異常或相當于該法的其他試驗滴度異常，排除藥物誘導的“狼瘡綜合征”。
11.抗核抗體：
免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈斢谠摲ǖ钠渌囼灥味犬惓＃懦幬镎T導的“狼瘡綜合征”。
