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陣發(fā)性睡眠性血紅...(陣發(fā)性睡眠性血紅... )

別名:
馬-米二氏綜合征,陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發(fā)人群:
發(fā)病高峰年齡在20~40歲之間...
發(fā)病部位:
典型癥狀:
頭暈 心悸 乏力 食欲減退 鼻衄
并發(fā)癥:
白血病 血栓形成
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科 腎內(nèi)科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

陣發(fā)性睡眠性血紅...有哪些癥狀?

  一、癥狀

  起病緩慢,首發(fā)癥狀為貧血為早期表現(xiàn)占60.3%也有少數(shù)部分患者起病較急,因急性溶血,而突然出現(xiàn)醬色尿,最常見慢性貧血癥狀,為乏力、頭暈、面色蒼白,心悸,氣急、耳鳴,眼發(fā)等,陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀,35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關(guān),溶血發(fā)作時(shí)可見睡眠后小便褐色與醬油,發(fā)作嚴(yán)重時(shí)少數(shù)患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲減退,發(fā)熱,惡心嘔吐,尿不盡感,尿道疼痛。

  二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

  1.貧血

絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血,常為中、重度。由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、而廓蒼白及甲床色淡。由于貧血大都是緩慢發(fā)生的,患者常有較好的適應(yīng)能力,所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動(dòng),甚至工作。此外,由于長(zhǎng)期血管內(nèi)溶血,皮膚有含鐵血黃素沉積,因而臉面及皮膚常帶暗褐色。

  2.血紅蛋白尿

典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一般持續(xù)2~3天,不加處理自行消退,重者1~2周,甚至持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間。有些患者的血紅蛋白尿頻繁發(fā)作,也有些患者偶然發(fā)作或數(shù)月發(fā)作1次,另有一些患者雖然尿色不深,但尿潛血持續(xù)陽(yáng)性。還有約25%的患者在很長(zhǎng)的病程或觀察期內(nèi)從無發(fā)作。能引起血紅蛋白尿發(fā)作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。血紅蛋白尿發(fā)作時(shí)可有發(fā)冷發(fā)熱、腰痛、腹痛等癥。至于為何有的患者在睡眠時(shí)血紅蛋白尿加重,沒有很好的解釋。有人提出可能由于睡眠時(shí)經(jīng)腸道吸收細(xì)菌脂多糖較多,激活補(bǔ)體所致;王毓洲2000年的觀察表明:PNH患者睡眠時(shí)血pH值無明顯改變、補(bǔ)體3激活產(chǎn)物C3d略有增加,與正常人一樣。

  3.出血

約1/3的PNH患者有輕度出血表現(xiàn),表現(xiàn)為牙齦滲血、鼻腔滲血及皮膚出血點(diǎn)等輕中度出血。女性患者也可表現(xiàn)為月經(jīng)過多。個(gè)別患者可有大量鼻衄、非局部原因能解釋的術(shù)后出血、人工流產(chǎn)后出血、柏油樣便血及眼底出血等。

  4.黃疸

由于溶血,47%的病人在病程中有黃疸,而以黃疸為首發(fā)表現(xiàn)者占4%,黃疸多為輕度或中度。

  5.肝脾腫大

多數(shù)患者沒有肝脾腫大,約1/4 PNH患者只有輕度肝大,不到15%有輕度脾大。

  6.其他

長(zhǎng)期貧血心臟可見代償性擴(kuò)大。

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    代喜平 主任醫(yī)師
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