陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿并發(fā)癥
常見(jiàn)并發(fā)癥：
1.感染
PNH患者容易遭受各種感染，特別是呼吸道和泌尿道感染，感染又可誘發(fā)血紅蛋白尿發(fā)作。在我國(guó)，嚴(yán)重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。
2.血栓形成
不同部位的血栓形成在歐美的PNH病例中占23%～50%，是這些地區(qū)PNH患者的主要死亡原因。而在我國(guó)血栓形成合并癥遠(yuǎn)比歐美為少。我國(guó)、泰國(guó)、日本的報(bào)道都不超過(guò)10%。國(guó)內(nèi)病例的特點(diǎn)是血栓發(fā)生在單一部位者多，多發(fā)者少，淺部位血管多，累及重要臟器者少。下肢靜脈栓塞最多，其次為腦血栓形成，極個(gè)別有門靜脈或腸系膜血栓形成。而據(jù)Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾發(fā)生靜脈栓塞;在41處?kù)o脈栓塞中，肝靜脈、腸系膜靜脈、大腦靜脈最多見(jiàn)，肺栓塞也相當(dāng)多見(jiàn)，另外也有下腔靜脈、脾、腎靜脈栓塞，1/4在肢體深靜脈或淺靜脈。此外有6例為心肌梗死，2例為腦梗死?？傮w看是靜脈栓塞比動(dòng)脈多，累及臟器的嚴(yán)重栓塞多。
3.膽石癥
PNH作為長(zhǎng)期溶血病合并膽石癥者并不像想像的那么多。據(jù)國(guó)內(nèi)報(bào)道不過(guò)4%，可能由于無(wú)癥狀，實(shí)際病例會(huì)更多些。
4.腎功能衰竭
PNH患者腎內(nèi)有含鐵血黃素沉著，但臨床上發(fā)生腎功能損傷者并不多見(jiàn)。小部分病例有輕度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人認(rèn)為若長(zhǎng)期仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)本病患者的腎功能逐漸減低。感染或嚴(yán)重的溶血可引起急性腎功能衰竭，但經(jīng)處理往往可以恢復(fù)。近年用磁共振影像分析發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)PNH患者的腎皮質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度減弱，提示有含鐵血黃素沉著，為長(zhǎng)期血管內(nèi)溶血的結(jié)果，自身免疫溶血性貧血的患者則無(wú)。
5.其他
長(zhǎng)期貧血可發(fā)生貧血性心臟病，嚴(yán)重者可致心力衰竭。個(gè)別患者有致死的嚴(yán)重出血如腦出血、消化道出血。此外，因長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素發(fā)生繼發(fā)性糖尿病者也不少見(jiàn)。
轉(zhuǎn)化：在PNH患者中約有20%與再生障礙性貧血(再障)相互轉(zhuǎn)化，絕大部分為再障過(guò)程中或痊愈后經(jīng)過(guò)一段時(shí)間轉(zhuǎn)為PNH。近年報(bào)道不少再障患者經(jīng)抗淋巴細(xì)胞(或胸腺細(xì)胞)球蛋白(ALG，ATG)治療或其他免疫治療好轉(zhuǎn)后，有10%～31%轉(zhuǎn)為PNH。最近用檢測(cè)血細(xì)胞表面GPI連接蛋白的方法發(fā)現(xiàn)大約有30%再障患者的外周血或骨髓細(xì)胞中可查到具有PNH特征的細(xì)胞，提示再障患者本來(lái)就有轉(zhuǎn)變?yōu)镻NH的可能性，能否轉(zhuǎn)化取決于殘存的正常造血細(xì)胞的多少和PNH克隆能否取得生長(zhǎng)或生存優(yōu)勢(shì)。很少一部分(約5%)PNH患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間轉(zhuǎn)為再障。另有些患者同時(shí)具有PNH和再障兩者的特點(diǎn)。以上這些情況統(tǒng)稱PNH再障綜合征。在國(guó)內(nèi)不同地區(qū)共479例PNH中有79例(16.5%)屬此?？偟恼f(shuō)來(lái)，再障轉(zhuǎn)為PNH的多，PNH轉(zhuǎn)為再障的少，兼有兩者特點(diǎn)者也不是很少。另外，個(gè)別PNH患者可轉(zhuǎn)為白血病，其中以急性髓細(xì)胞白血病為主。
