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黏多糖貯積癥Ⅶ型(黏多糖貯積癥Ⅶ型 )

別名：
β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
75%
多發(fā)人群：
兒童
發(fā)病部位：
全身
典型癥狀：
脾大 肝脾腫大 反應(yīng)遲鈍 反復(fù)上呼吸道感染
并發(fā)癥：
臍疝 新生兒肝脾腫大 腹股溝疝
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法：
藥物治療

黏多糖貯積癥Ⅶ型有哪些癥狀？

　　一、癥狀

　　生后不久就出現(xiàn)特殊容貌，肝脾腫大和生長(zhǎng)遲緩，以后可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、反應(yīng)遲鈍、駝背和其他畸形。面容粗陋，兩眼間距增寬，扁平鼻梁，上頜突出。角膜周邊可有細(xì)微的基質(zhì)改變，也有些病人角膜正常。骨骼異常變異性很大，可進(jìn)行性加重。也可為輕度到中度改變。有多發(fā)性骨發(fā)育不全，脊柱后彎，雞胸，肋骨下緣外翻，矮小。肝脾腫大。有臍疝或腹股溝疝?？啥啻伟l(fā)生呼吸道感染。有明顯的智力低下。部分病人可有主動(dòng)脈狹窄。所有病人均無(wú)耳聾。部分病人可有腦積水，初生即確診的患兒尚有新生兒黃疸和血小板減少，以后可有嚴(yán)重發(fā)育落后和智力低下。

　　二、診斷

　　根據(jù)臨床癥狀、X線表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，就可考慮為黏多糖貯積癥Ⅶ型。再進(jìn)一步通過(guò)細(xì)胞培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)葡萄糖苷酸酶缺乏，即可確診。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素可以調(diào)整大腦供血不足和抵抗力下降嗎，能長(zhǎng)期服用嗎
答

一般情況下，元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素對(duì)大腦供血不足和貧血導(dǎo)致的抵抗力下降會(huì)起到一定的作用。元?dú)馄孥E的核心有效成分為氯化高鐵血紅素，其主要作用是通過(guò)補(bǔ)充血紅素，促進(jìn)血紅蛋白的合成，用于營(yíng)養(yǎng)不良性貧血的治療。針對(duì)大腦供血不足，若頭暈、乏力等癥狀由營(yíng)養(yǎng)不良性貧血導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低（血液攜氧能力不足）引發(fā)，補(bǔ)充血紅素可逐步提升血紅蛋白水平，從而間接改善腦部供氧，緩解因貧血引發(fā)的腦供血不足癥狀。長(zhǎng)期缺鐵性貧血可能會(huì)導(dǎo)致免疫細(xì)胞活性降低、代謝功能減弱，進(jìn)而影響免疫力，導(dǎo)致抵抗力下降。補(bǔ)充氯化高鐵血紅素糾正貧血后，可一定程度恢復(fù)免疫系統(tǒng)正常運(yùn)作。而且元?dú)馄孥E是作為輔助調(diào)理，長(zhǎng)期服用不會(huì)對(duì)身體造成傷害。

問(wèn)外陰瘙癢有包塊怎么辦
答

外陰瘙癢有包塊需要針對(duì)病因治療，才能夠有效的得到改善。如果是由于過(guò)敏性收縮導(dǎo)致的，可以外用乳酸菌涂抹，能夠起到止癢作用，也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下服用抗過(guò)敏藥物治療，比如氯雷他定或者是西替利嗪。對(duì)于尖銳濕疣所造成的，也可以通過(guò)激光或者是冷凍的方式治療，針對(duì)性治療才能夠改善癥狀。

問(wèn)如何彩光脫毛
答

彩光脫毛需要清洗脫毛部位，然后使用刮刀刮除脫毛部位，并且還需要涂抹上冷凝膠，而且需要根據(jù)皮膚顏色以及毛發(fā)濃密程度調(diào)整光子照射能量，從而有效地去除汗毛，使皮膚變得白皙光滑，效果相對(duì)來(lái)說(shuō)比較好。彩光脫毛后，局部皮膚會(huì)出現(xiàn)疼痛、紅腫情況，還應(yīng)加強(qiáng)局部護(hù)理，短時(shí)間內(nèi)不宜沾水。

問(wèn)脖子發(fā)黑冼不掉怎么辦
答

脖子發(fā)黑冼不掉可以通過(guò)涂抹遮蓋霜的方法來(lái)掩蓋，脖子黑可能是長(zhǎng)時(shí)間曬太陽(yáng)所導(dǎo)致的，容易導(dǎo)致皮膚當(dāng)中的黑色素變得比較活躍，會(huì)使黑色素上浮到皮膚的表層，從而出現(xiàn)皮膚變黑的情況，屬于一種正常的生理現(xiàn)象，如果并沒(méi)有任何異常，一般不需要過(guò)于擔(dān)心，但是平時(shí)外出的時(shí)候需要做好防曬。

問(wèn)同房后下面疼痛怎么回事？
答

同房后下面疼痛可能是性行為過(guò)于粗暴導(dǎo)致，也有可能是婦科炎癥引起。出現(xiàn)這種癥狀時(shí)，可以通過(guò)局部冷敷的方式緩解，如果癥狀長(zhǎng)時(shí)間得不到改善，就需要去醫(yī)院做白帶常規(guī)以及婦科B超檢查，明確病因后再對(duì)癥治療，比如對(duì)于陰道炎引發(fā)的該癥狀，可以外用甲硝唑栓劑，結(jié)合口服左氧氟沙星治療。

問(wèn)下面塞藥自己怎么塞
答

下面塞藥患者需要將手部清潔干凈，帶上指套之后將藥物放入到陰道內(nèi)，避免出現(xiàn)感染。當(dāng)患者出現(xiàn)陰道炎或者是盆腔炎的時(shí)候，可以選擇直接在陰道內(nèi)用藥，能夠直接到達(dá)病灶，起到消炎殺菌效果改善，出現(xiàn)的白帶異常增多，以及外陰部位有瘙癢癥狀。用藥期間可以選擇穿純棉透氣性比較好的內(nèi)褲。

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