一、癥狀
本病可發(fā)生于任何年齡,常見兒童及青年人,急性起病,病前一個(gè)月之內(nèi)常有前驅(qū)感染史,經(jīng)過數(shù)天后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,病程一般呈單相性,癥狀和體征可相繼在2周內(nèi)完全出現(xiàn),根據(jù)臨床特征可分3型,腦脊髓型即腦與脊髓均受累,腦型即指腦癥狀突出,脊髓型即脊髓受累突出,起病時(shí)發(fā)熱可有可無,臨床表現(xiàn)多樣,以腦癥狀為主,常有頭痛,頭暈,嘔吐,驚厥,輕重不等意識(shí)障礙,精神癥狀及腦膜刺激征等,腦干癥狀可有腦神經(jīng)受累,小腦受損可有共濟(jì)失調(diào),眼震等,脊髓受累部位不同,可有截癱或四肢癱,感覺障礙平面及尿潴留。
二、診斷
本病診斷主要依據(jù)典型病史,病程,神經(jīng)系統(tǒng)受累及腦MRI特征,但需除外其他腦脊髓疾病,在診斷上應(yīng)注意急性播散性腦脊髓炎的一種特殊類型,稱為急性出血性白質(zhì)腦炎,有人認(rèn)為是急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型,急劇起病,年齡為2.5~60歲,病理特點(diǎn)是單側(cè)或雙側(cè)不對稱頂葉,額葉后部廣泛出血,水腫,壞死,腦干及脊髓也可受累,血管周圍明顯髓鞘脫失,淋巴細(xì)胞浸潤,病前患兒常有病毒感染,幾天后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如發(fā)熱,偏癱,失語,抽搐等,可早期出現(xiàn)昏迷,幾天之內(nèi)即可迅速死亡,死亡率很高,預(yù)后不好。