一、發(fā)病原因
ADEM與多種感染有關(guān),多數(shù)與發(fā)疹疾病有關(guān),最常見(jiàn)于麻疹,其次與風(fēng)疹、水痘、帶狀皰疹、單純皰疹、腮腺炎、流感、傳染性單核細(xì)胞增多癥及支原體感染有關(guān)。免疫接種常見(jiàn)于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接種后。多數(shù)患者發(fā)病前有非特異性上呼吸道感染、胃腸炎、發(fā)熱等前驅(qū)癥狀,部分無(wú)任何誘因。
二、發(fā)病機(jī)制
本病最顯著病理特點(diǎn)是在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì),圍繞血管周圍,尤其在小靜脈周圍可見(jiàn)髓鞘脫失。疾病早期,可見(jiàn)無(wú)數(shù)直徑約1mm的脫髓鞘病灶,廣泛分布于腦和脊髓的白質(zhì),以腦室周圍的白質(zhì),視神經(jīng)和顳葉最明顯。軸索相對(duì)完整。血管周圍水腫且有明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。疾病晚期,病變周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生,瘢痕形成。一般說(shuō)本病所有病灶的病理改變時(shí)相是相同的,反映本病屬臨床單時(shí)相疾病。