一、癥狀
血管畸形可因節(jié)段動(dòng)脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產(chǎn)生癥狀。可呈緩慢進(jìn)展性的脊髓受壓而產(chǎn)生感覺運(yùn)動(dòng)和二便障礙。
1、缺血性疾病
(1)脊髓短暫性缺血發(fā)作：突然發(fā)作的間歇性跛行是本病的典型表現(xiàn)，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，可完全恢復(fù)，不遺留任何后遺癥。也可表現(xiàn)自發(fā)性下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力，反復(fù)發(fā)作，可自行緩解，休息或使用血管擴(kuò)張劑可緩解，間歇期癥狀消失。
(2)脊髓梗死：呈卒中樣起病，脊髓癥狀常在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰。
?、?a >脊髓前動(dòng)脈綜合征：脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前2/3區(qū)域，易發(fā)生缺血性病變，以中胸段或下胸段多見，首發(fā)展癥狀常突發(fā)病損水平相應(yīng)部位根性痛或彌漫性疼痛，短時(shí)間內(nèi)發(fā)生馳緩性癱，脊髓休克期過后轉(zhuǎn)變?yōu)?a >痙攣性癱;傳導(dǎo)束型分離性感覺障礙，痛溫覺缺失而深感覺保留(后索未受累)，尿便障礙較明顯;
②脊髓后動(dòng)脈綜合征：脊髓后動(dòng)脈極少閉塞，因有良好側(cè)支循環(huán)，即使發(fā)生癥狀也較輕且恢復(fù)較快;表現(xiàn)急性根痛，病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟(jì)失調(diào)，痛溫覺和肌肉力保存，括約肌功能常不受影響;
?、壑醒雱?dòng)脈綜合征：病變水平相應(yīng)節(jié)段的下迅速神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減輕、肌萎縮，多唯錐體束損害和感覺障礙。
2、出血性疾病：包括硬膜外、硬膜下和脊髓內(nèi)出血，均驟然出現(xiàn)劇烈背痛，截癱、病變水平以下感覺缺失和括約肌功能障礙等積形脊髓橫貫性損害表現(xiàn)。硬膜下血腫遠(yuǎn)較硬膜外血腫少見。脊髓蛛網(wǎng)膜下強(qiáng)出血起病急驟，表現(xiàn)頸背痛、腦膜刺激征和截癱等;脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛，無脊髓受壓表現(xiàn)。
3、血管畸形：絕大多數(shù)為動(dòng)靜脈畸形，多見于胸腰段，其次為中胸段，頸段少見;動(dòng)脈性及靜脈性罕見。動(dòng)靜脈畸形分為四種類型：精脊膜動(dòng)脈瘺、髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、青年型動(dòng)靜脈畸形和髓周動(dòng)靜脈瘺等。多在45歲前發(fā)病，約半數(shù)在14歲前發(fā)病，男女之比為3：1。緩慢起病著多見，亦可為間歇性病程，有癥狀環(huán)節(jié)期;突然發(fā)病為畸形血管破裂所致，多以急性疼痛為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)腦膜刺激征、不同程度截癱、根性或傳導(dǎo)束性感覺障礙，如脊髓半側(cè)受累表現(xiàn)脊髓板切綜合征。括約肌功能障礙早期為尿便困難，晚期失禁;也有少數(shù)患者表現(xiàn)為單純脊髓蛛網(wǎng)膜下強(qiáng)出血。
