部分性發(fā)作癥狀診斷
一、癥狀
1.單純部分性發(fā)作 (simple partial seizure)
持續(xù)時間較短，一般不超過1min，起始與結(jié)束均較突然，意識保留，除非繼發(fā)復(fù)雜部分發(fā)作或強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(繼發(fā)泛化)?？煞?型：
(1)部分運動性發(fā)作：
?、倬衷钚赃\動性發(fā)作：以局部抽動開始，涉及一側(cè)面部如口角或肢體遠(yuǎn)端如拇指或足趾等，病灶多位于中央溝前，如發(fā)作后遺留暫時性局部肢體無力或輕偏癱(O.5～36h消除)，稱為Todd癱瘓。
?、诮芸诉d(Jackson)發(fā)作：局灶性運動性發(fā)作沿腦皮質(zhì)運動區(qū)逐漸擴(kuò)展，臨床表現(xiàn)(最常見)抽搐自對側(cè)拇指沿腕、肘和肩部擴(kuò)展。
?、坌D(zhuǎn)性發(fā)作：頭眼向一側(cè)偏斜連動軀干，偶可導(dǎo)致全身旋轉(zhuǎn)，病灶在額葉，偶在枕葉，少數(shù)在同側(cè)皮質(zhì)。
?、茏藙菪园l(fā)作：表現(xiàn)姿勢異常，如一側(cè)上肢外展，肘部半屈，雙眼注視該側(cè)手部動作，病灶多在附加運動區(qū)。
?、菡Z言性發(fā)作：喉部發(fā)聲，不自主重復(fù)單音或單詞，語言中斷等。
(2)部分感覺(體覺或特殊感覺)性發(fā)作：
?、袤w覺性發(fā)作：表現(xiàn)肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶位于中央后回體感覺區(qū)，偶可緩慢擴(kuò)散為感覺性Jackson癲癇。
?、谔厥飧杏X性發(fā)作：A.視覺性發(fā)作：多為閃光、黑矇等簡單視幻覺，可見結(jié)構(gòu)性幻視如人物、景色等，病灶在枕葉;B.聽覺性發(fā)作：聽幻覺簡單如噪聲，復(fù)雜如音樂，病灶在顳葉外側(cè)面或島回;C.嗅覺性發(fā)作：多為焦臭或其他難聞氣味，病灶在顳葉眶部、鉤回、杏仁核或島回;D.味覺性發(fā)作：可為甜、酸、苦、咸或金屬味，病灶在杏仁核和島回;E.眩暈性發(fā)作：表現(xiàn)旋轉(zhuǎn)感、漂浮感或下沉感，病灶在島回或頂葉。
(3)自主神經(jīng)性發(fā)作：
出現(xiàn)面部及全身蒼白、潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和排尿感等，很少單獨出現(xiàn)，須注意與非癲癇性自主神經(jīng)癥狀鑒別;病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回，易擴(kuò)散出現(xiàn)意識障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分。
(4)精神性發(fā)作：
單獨出現(xiàn)，常為復(fù)雜部分性發(fā)作先兆，可繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。
?、僬Z言障礙發(fā)作：表現(xiàn)不完全性失語或重復(fù)語言，病灶在顳葉外側(cè)面。
?、?a >記憶障礙發(fā)作：記憶失真或夢樣狀態(tài)，對生疏事物似曾相識或熟悉感，對熟悉事物似不相識或陌生感，偶有快速回憶往事，強(qiáng)迫思維;病灶多在海馬體。
③認(rèn)識障礙發(fā)作：環(huán)境失真感、脫離接觸感、人格解體感、夢樣狀態(tài)和時間障礙等，病灶多在海馬體。
?、芮楦邪l(fā)作：如無名恐懼、無故憤怒、憂郁和欣快等，病灶在扣帶回。
?、蒎e覺發(fā)作：視物變大變小，變遠(yuǎn)變近，聽聲變強(qiáng)變?nèi)酰约叭烁窠怏w，好像他不在自己身上，感覺自己肢體重量、大小改變等，病灶在海馬體或顳枕葉;
?、藿Y(jié)構(gòu)性幻覺發(fā)作：幻覺包括體覺、視覺、聽覺、嗅覺和味覺，可為閃光、噪聲等簡單幻覺，或為人物、景色、言語和音樂等復(fù)雜形式，病灶在海馬體或顳枕葉。
2.復(fù)雜部分性發(fā)作 (complex partial seizure，CPS)
也稱顳葉發(fā)作、精神運動性發(fā)作，表現(xiàn)部分性發(fā)作伴不同程度意識障礙。癇性放電起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè)，起源、擴(kuò)散途徑及速度不同，臨床表現(xiàn)可差異較大，可先出現(xiàn)單純部分性發(fā)作(時間可長可短)，再出現(xiàn)意識障礙。特殊感覺或單純自主神經(jīng)性癥狀常為先兆，深部結(jié)構(gòu)(顳葉內(nèi)側(cè)、邊緣系統(tǒng)等)起源的發(fā)作如精神性發(fā)作(先兆)可能很短，很快出現(xiàn)意識障礙;也可開始即有意識障礙，甚至單純表現(xiàn)意識障礙。常見以下類型：
(1)表現(xiàn)意識障礙：
常見意識模糊，意識喪失少見，發(fā)作中常有精神性或精神感覺性癥狀，意識障礙可被掩蓋，表現(xiàn)假失神，小兒須注意與失神發(fā)作鑒別;多起源于顳葉。
(2)表現(xiàn)意識障礙與自動癥：
在癇性發(fā)作意識喪失前可出現(xiàn)先兆(aura)，患者可保留某些記憶。經(jīng)典復(fù)雜部分性發(fā)作由先兆開始，常見上腹部感覺異常，以及情感(恐懼)、認(rèn)知(似曾相識)和感覺(嗅幻覺)癥狀，隨后意識喪失、呆視和動作停止，發(fā)作通常持續(xù)1～3min。復(fù)雜部分性運動發(fā)作表現(xiàn)較協(xié)調(diào)適應(yīng)性無意識活動伴遺忘，稱為自動癥(automatism)，約75%患者出現(xiàn)口頰舌動作，約50%出現(xiàn)面部或頸部運動，可繼發(fā)泛化。自動行為并非復(fù)雜部分性發(fā)作特有，其他(如失神)發(fā)作或發(fā)作后意識障礙，甚至非癇性發(fā)作均可出現(xiàn)。復(fù)雜部分性發(fā)作出現(xiàn)意識障礙使高級控制功能解除，原始自動行為釋放。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，自動癥分為：
?、龠M(jìn)食樣自動癥：表現(xiàn)進(jìn)食或品嘗動作，如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉，常伴流涎、咀嚼、吞咽或噴鼻等，有一定程度刻板性。
?、谀７滦宰詣影Y：可見恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態(tài)表情和肢體動作。
?、凼謩菪宰詣影Y：簡單手勢如擦臉、咂嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器，作困惑或領(lǐng)悟樣動作等;復(fù)雜手勢如系紐扣或解衣服、翻口袋、拂塵、整理衣服、搬運家具、掀翻床鋪或進(jìn)行某些專業(yè)活動等。
?、茉~語性自動癥：喃喃自語、背誦，伴叫聲或笑聲，常見重復(fù)詞組或語句，需與發(fā)音性發(fā)作鑒別。
⑤走動性自動癥：向某目標(biāo)行走，碰到障礙物可避開，有時甚至騎自行車或駕車通過鬧市，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，連續(xù)發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天。
?、藜僮灾鬟\動性自動癥：又稱半目的性自動癥，見于額葉癲癇發(fā)作期，常見劇烈搖擺、滾動、奔跑樣動作，有一定節(jié)律，臨床需與癔癥鑒別。
?、咝宰詣影Y：呈性興奮表現(xiàn)和動作，常見于男性額葉癲癇。
(3)表現(xiàn)意識障礙與運動癥狀：
開始即出現(xiàn)意識障礙和各種運動癥狀，運動癥狀可為局灶性或不對稱強(qiáng)直、陣攣和變異性肌張力動作，各種特殊姿勢(如擊劍樣動作)等，也可以是不同的運動癥狀組合或先后出現(xiàn)，與放電起源部位及擴(kuò)散過程累及區(qū)域有關(guān)。
3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化
單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作，單純或復(fù)雜部分性發(fā)作可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，患者醒后若能記得局灶性發(fā)作時癥狀即為先兆。突然發(fā)生意識喪失不伴先兆癥狀的清晰描述，高度提示癇性發(fā)作。局部感覺或運動癥狀，如單肢不自主抽動、一側(cè)面部感覺異常和強(qiáng)迫轉(zhuǎn)頭等，提示源于對側(cè)額頂葉皮質(zhì)癇性發(fā)作?？謶指小⑿峄糜X或味幻覺、內(nèi)臟感覺或似曾相識感，常源于顳葉癇性發(fā)作。
二、診斷
根據(jù)典型臨床發(fā)作特點和腦電圖局灶性放電，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行頭部CT或MRI檢查，尋找致癇灶或癥狀性癲癇證據(jù)，如腫瘤、腦卒中和腦炎等。
