部分性發(fā)作癥狀診斷
一、癥狀
1.單純部分性發(fā)作 (simple partial seizure)
持續(xù)時(shí)間較短，一般不超過(guò)1min，起始與結(jié)束均較突然，意識(shí)保留，除非繼發(fā)復(fù)雜部分發(fā)作或強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(繼發(fā)泛化)。可分4型：
(1)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：
?、倬衷钚赃\(yùn)動(dòng)性發(fā)作：以局部抽動(dòng)開(kāi)始，涉及一側(cè)面部如口角或肢體遠(yuǎn)端如拇指或足趾等，病灶多位于中央溝前，如發(fā)作后遺留暫時(shí)性局部肢體無(wú)力或輕偏癱(O.5～36h消除)，稱(chēng)為T(mén)odd癱瘓。
②杰克遜(Jackson)發(fā)作：局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作沿腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)逐漸擴(kuò)展，臨床表現(xiàn)(最常見(jiàn))抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕、肘和肩部擴(kuò)展。
?、坌D(zhuǎn)性發(fā)作：頭眼向一側(cè)偏斜連動(dòng)軀干，偶可導(dǎo)致全身旋轉(zhuǎn)，病灶在額葉，偶在枕葉，少數(shù)在同側(cè)皮質(zhì)。
?、茏藙?shì)性發(fā)作：表現(xiàn)姿勢(shì)異常，如一側(cè)上肢外展，肘部半屈，雙眼注視該側(cè)手部動(dòng)作，病灶多在附加運(yùn)動(dòng)區(qū)。
?、菡Z(yǔ)言性發(fā)作：喉部發(fā)聲，不自主重復(fù)單音或單詞，語(yǔ)言中斷等。
(2)部分感覺(jué)(體覺(jué)或特殊感覺(jué))性發(fā)作：
?、袤w覺(jué)性發(fā)作：表現(xiàn)肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾，病灶位于中央后回體感覺(jué)區(qū)，偶可緩慢擴(kuò)散為感覺(jué)性Jackson癲癇。
?、谔厥飧杏X(jué)性發(fā)作：A.視覺(jué)性發(fā)作：多為閃光、黑矇等簡(jiǎn)單視幻覺(jué)，可見(jiàn)結(jié)構(gòu)性幻視如人物、景色等，病灶在枕葉;B.聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作：聽(tīng)幻覺(jué)簡(jiǎn)單如噪聲，復(fù)雜如音樂(lè)，病灶在顳葉外側(cè)面或島回;C.嗅覺(jué)性發(fā)作：多為焦臭或其他難聞氣味，病灶在顳葉眶部、鉤回、杏仁核或島回;D.味覺(jué)性發(fā)作：可為甜、酸、苦、咸或金屬味，病灶在杏仁核和島回;E.眩暈性發(fā)作：表現(xiàn)旋轉(zhuǎn)感、漂浮感或下沉感，病灶在島回或頂葉。
(3)自主神經(jīng)性發(fā)作：
出現(xiàn)面部及全身蒼白、潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和排尿感等，很少單獨(dú)出現(xiàn)，須注意與非癲癇性自主神經(jīng)癥狀鑒別;病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回，易擴(kuò)散出現(xiàn)意識(shí)障礙，成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分。
(4)精神性發(fā)作：
單獨(dú)出現(xiàn)，常為復(fù)雜部分性發(fā)作先兆，可繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。
?、僬Z(yǔ)言障礙發(fā)作：表現(xiàn)不完全性失語(yǔ)或重復(fù)語(yǔ)言，病灶在顳葉外側(cè)面。
?、?a >記憶障礙發(fā)作：記憶失真或夢(mèng)樣狀態(tài)，對(duì)生疏事物似曾相識(shí)或熟悉感，對(duì)熟悉事物似不相識(shí)或陌生感，偶有快速回憶往事，強(qiáng)迫思維;病灶多在海馬體。
?、壅J(rèn)識(shí)障礙發(fā)作：環(huán)境失真感、脫離接觸感、人格解體感、夢(mèng)樣狀態(tài)和時(shí)間障礙等，病灶多在海馬體。
?、芮楦邪l(fā)作：如無(wú)名恐懼、無(wú)故憤怒、憂(yōu)郁和欣快等，病灶在扣帶回。
⑤錯(cuò)覺(jué)發(fā)作：視物變大變小，變遠(yuǎn)變近，聽(tīng)聲變強(qiáng)變?nèi)酰约叭烁窠怏w，好像他不在自己身上，感覺(jué)自己肢體重量、大小改變等，病灶在海馬體或顳枕葉;
?、藿Y(jié)構(gòu)性幻覺(jué)發(fā)作：幻覺(jué)包括體覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、嗅覺(jué)和味覺(jué)，可為閃光、噪聲等簡(jiǎn)單幻覺(jué)，或?yàn)槿宋?、景色、言語(yǔ)和音樂(lè)等復(fù)雜形式，病灶在海馬體或顳枕葉。
2.復(fù)雜部分性發(fā)作 (complex partial seizure，CPS)
也稱(chēng)顳葉發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，表現(xiàn)部分性發(fā)作伴不同程度意識(shí)障礙。癇性放電起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè)，起源、擴(kuò)散途徑及速度不同，臨床表現(xiàn)可差異較大，可先出現(xiàn)單純部分性發(fā)作(時(shí)間可長(zhǎng)可短)，再出現(xiàn)意識(shí)障礙。特殊感覺(jué)或單純自主神經(jīng)性癥狀常為先兆，深部結(jié)構(gòu)(顳葉內(nèi)側(cè)、邊緣系統(tǒng)等)起源的發(fā)作如精神性發(fā)作(先兆)可能很短，很快出現(xiàn)意識(shí)障礙;也可開(kāi)始即有意識(shí)障礙，甚至單純表現(xiàn)意識(shí)障礙。常見(jiàn)以下類(lèi)型：
(1)表現(xiàn)意識(shí)障礙：
常見(jiàn)意識(shí)模糊，意識(shí)喪失少見(jiàn)，發(fā)作中常有精神性或精神感覺(jué)性癥狀，意識(shí)障礙可被掩蓋，表現(xiàn)假失神，小兒須注意與失神發(fā)作鑒別;多起源于顳葉。
(2)表現(xiàn)意識(shí)障礙與自動(dòng)癥：
在癇性發(fā)作意識(shí)喪失前可出現(xiàn)先兆(aura)，患者可保留某些記憶。經(jīng)典復(fù)雜部分性發(fā)作由先兆開(kāi)始，常見(jiàn)上腹部感覺(jué)異常，以及情感(恐懼)、認(rèn)知(似曾相識(shí))和感覺(jué)(嗅幻覺(jué))癥狀，隨后意識(shí)喪失、呆視和動(dòng)作停止，發(fā)作通常持續(xù)1～3min。復(fù)雜部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作表現(xiàn)較協(xié)調(diào)適應(yīng)性無(wú)意識(shí)活動(dòng)伴遺忘，稱(chēng)為自動(dòng)癥(automatism)，約75%患者出現(xiàn)口頰舌動(dòng)作，約50%出現(xiàn)面部或頸部運(yùn)動(dòng)，可繼發(fā)泛化。自動(dòng)行為并非復(fù)雜部分性發(fā)作特有，其他(如失神)發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙，甚至非癇性發(fā)作均可出現(xiàn)。復(fù)雜部分性發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)障礙使高級(jí)控制功能解除，原始自動(dòng)行為釋放。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，自動(dòng)癥分為：
①進(jìn)食樣自動(dòng)癥：表現(xiàn)進(jìn)食或品嘗動(dòng)作，如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉，常伴流涎、咀嚼、吞咽或噴鼻等，有一定程度刻板性。
②模仿性自動(dòng)癥：可見(jiàn)恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態(tài)表情和肢體動(dòng)作。
?、凼謩?shì)性自動(dòng)癥：簡(jiǎn)單手勢(shì)如擦臉、咂嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器，作困惑或領(lǐng)悟樣動(dòng)作等;復(fù)雜手勢(shì)如系紐扣或解衣服、翻口袋、拂塵、整理衣服、搬運(yùn)家具、掀翻床鋪或進(jìn)行某些專(zhuān)業(yè)活動(dòng)等。
?、茉~語(yǔ)性自動(dòng)癥：喃喃自語(yǔ)、背誦，伴叫聲或笑聲，常見(jiàn)重復(fù)詞組或語(yǔ)句，需與發(fā)音性發(fā)作鑒別。
⑤走動(dòng)性自動(dòng)癥：向某目標(biāo)行走，碰到障礙物可避開(kāi)，有時(shí)甚至騎自行車(chē)或駕車(chē)通過(guò)鬧市，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，連續(xù)發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天。
?、藜僮灾鬟\(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥：又稱(chēng)半目的性自動(dòng)癥，見(jiàn)于額葉癲癇發(fā)作期，常見(jiàn)劇烈搖擺、滾動(dòng)、奔跑樣動(dòng)作，有一定節(jié)律，臨床需與癔癥鑒別。
?、咝宰詣?dòng)癥：呈性興奮表現(xiàn)和動(dòng)作，常見(jiàn)于男性額葉癲癇。
(3)表現(xiàn)意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀：
開(kāi)始即出現(xiàn)意識(shí)障礙和各種運(yùn)動(dòng)癥狀，運(yùn)動(dòng)癥狀可為局灶性或不對(duì)稱(chēng)強(qiáng)直、陣攣和變異性肌張力動(dòng)作，各種特殊姿勢(shì)(如擊劍樣動(dòng)作)等，也可以是不同的運(yùn)動(dòng)癥狀組合或先后出現(xiàn)，與放電起源部位及擴(kuò)散過(guò)程累及區(qū)域有關(guān)。
3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化
單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作，單純或復(fù)雜部分性發(fā)作可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，患者醒后若能記得局灶性發(fā)作時(shí)癥狀即為先兆。突然發(fā)生意識(shí)喪失不伴先兆癥狀的清晰描述，高度提示癇性發(fā)作。局部感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)癥狀，如單肢不自主抽動(dòng)、一側(cè)面部感覺(jué)異常和強(qiáng)迫轉(zhuǎn)頭等，提示源于對(duì)側(cè)額頂葉皮質(zhì)癇性發(fā)作?？謶指?、嗅幻覺(jué)或味幻覺(jué)、內(nèi)臟感覺(jué)或似曾相識(shí)感，常源于顳葉癇性發(fā)作。
二、診斷
根據(jù)典型臨床發(fā)作特點(diǎn)和腦電圖局灶性放電，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行頭部CT或MRI檢查，尋找致癇灶或癥狀性癲癇證據(jù)，如腫瘤、腦卒中和腦炎等。
