多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病癥狀診斷
一、癥狀
1.起病隱匿，少數(shù)病人可為急性或亞急性起病。好發(fā)年齡為20～50歲，男性多見，男女比例為4∶1。
2.其中90%的患者以肢體遠(yuǎn)端起病，且主要累及上肢，早期以肌無力為主，雙側(cè)可不對(duì)稱，分布的區(qū)域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致，晚期可出現(xiàn)肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動(dòng)和肌肉痙攣。
3.少數(shù)病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。
4.腱反射多正?；驕p弱，偶見腱反射活躍。無錐體束征。腦神經(jīng)和呼吸肌受累罕見。
5.神經(jīng)肌電生理檢查顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性、多灶性、部分性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。后者是指在肢體的近端和遠(yuǎn)端選擇兩點(diǎn)，分別刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，所產(chǎn)生的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%，有時(shí)可高達(dá)70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導(dǎo)阻滯可同時(shí)發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段。在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測(cè)到傳導(dǎo)阻滯。
6.實(shí)驗(yàn)室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高，少數(shù)患者腦脊液蛋白可有一過性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂(GM1)抗體陽(yáng)性。國(guó)內(nèi)報(bào)道6例，血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。
二、診斷
依據(jù)本病主要臨床特點(diǎn)，當(dāng)患者表現(xiàn)為以周圍神經(jīng)分布的慢性進(jìn)行性肌無力、肌萎縮，癥狀左右不對(duì)稱，以肢體遠(yuǎn)端受累為主，沒有或有很輕的感覺癥狀時(shí)，應(yīng)想到MMN的可能，確診必須做神經(jīng)電生理檢查，本病的特征性發(fā)現(xiàn)是1根或多根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)局灶性傳導(dǎo)阻滯而相應(yīng)神經(jīng)的感覺傳導(dǎo)檢查正常，其他異常如遠(yuǎn)端潛伏期和F波潛伏期的輕度延長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度的輕度減低，不正常的時(shí)間離散等在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)上也常見到，對(duì)診斷有一定的價(jià)值。
神經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯而感覺神經(jīng)正常，是診斷MMN的必要條件。血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體的升高對(duì)診斷有幫助。
