多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病鑒別診斷
一、鑒別
1.與慢性吉蘭-巴雷綜合征(CIDP)的鑒別 二者的神經(jīng)活檢病理均表現(xiàn)為髓鞘脫失和施萬細(xì)胞增生，神經(jīng)電生理檢查均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的改變，對免疫抑制藥尤其是環(huán)磷酰胺和靜脈注射免疫球蛋白反應(yīng)良好，二者容易混淆。
但CIDP臨床上有客觀而持久的感覺障礙，MMN的感覺癥狀少且輕微。MMN可有腱反射活躍和肌束顫動(dòng)，而CIDP無此體征。CIDP的腦脊液蛋白升高明顯而持久，MMN多正?；蜉p微升高。CIDP對潑尼松反應(yīng)良好，而MMN多對潑尼松治療無效。抗GM1滴度升高常見于MMN，很少見于CIDP。神經(jīng)活檢CIDP有明顯的炎細(xì)胞浸潤，而MMN無。
2.與肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS或SMA)的鑒別 MMN有時(shí)因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，容易與ALS或SMA混淆。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘改變及IVIG試驗(yàn)性治療有效支持MMN，磁共振光譜有皮質(zhì)乙酰天冬氨酸缺失及運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)磁刺激發(fā)現(xiàn)中樞運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)損害提示ALS。
